新闻首届宣武梅奥神经肌病论坛暨神经肌肉

首届宣武－梅奥神经肌病论坛暨神经肌肉病新进展学习班于年9月7日至8日在医院科技会堂成功举办。此次会议邀请了来自美国MayoClinic神经肌肉病领域顶级专家医院的专家和学者们参会，会议围绕运动神经元病、周围神经病、重症肌无力和肌肉病四大板块，介绍临床及基础研究的最新进展，专题突出，内容新颖深入。

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9月7日上午，大会执行主席、医院神经内科神经肌肉病专业组主任笪宇威教授主持了开幕式，医院神经内科科主任王玉平教授致欢迎词，指出本次大会可以用三个词形容：“高规格”，不仅请到了全美排名第一的Mayoclinic神经肌肉病中心的专家，国内神经肌肉病学界的顶尖专家也云聚一堂；“深层次”，讲课内容从临床出发，深入病理和发病机制的分子生物学研究，揭示疾病本质；“广覆盖”，四个板块涉及神经肌肉病各领域的常见病及罕见病。中华医学会神经病学分会主任委员崔丽英教授致贺词，并与大家分享了梅奥PeterJamesDyck教授的著作PeripheralNeuropathy一书伴随自己学习成长的经历，同时预祝本次论坛圆满成功。

（自左向右依次为：王玉平教授、崔丽英教授、笪宇威教授）

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在大家热烈的掌声中，首届宣武-梅奥神经肌病论坛正式拉开帷幕。来自美国MayoClinic的4位专家率先做了精彩的专题讲座。PeterJamesBonhamDyck教授首先就“腰骶神经根／神经丛神经病以及与糖尿病的联系”做了报告。Dyck教授围绕炎症性糖尿病性神经病，从疾病发现的历史、病理生理机制、病理特征、流行病学特点、典型及非典型临床表现、试验性治疗等方面为大家做了全面深入的介绍，对糖尿病与CIDP的关系做了详细的阐述。

PeterJamesBonhamDyck教授

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第二位讲者ChristopherKlein教授以“遗传性神经病及运动神经元病的进展”为主题做了报告。Klein教授先通过几个病例为大家回顾了神经肌肉病诊断的发展史，接着以运动神经元病为例为大家深入浅出的展示了如何利用基因二代测序技术对疾病进行精准诊断，怎样结合临床对结果进行解析，以及以后面临的机遇和挑战。

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第三位讲者DuyguSelcen教授通过几个详细的案例引出了肌原纤维疾病的专题，介绍了该病的历史背景、临床表现、病理及遗传学特点、治疗手段等，指出肌原纤维肌病是一种形态学特点类似但基因异质性较强的疾病，使大家对这类罕见疾病有了更多的认识。

DuyguSelcen教授

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第四位讲者美籍华人沈新明教授与大家分享了Mayoclinic在先天性肌无力综合征上的研究之路及杰出贡献。世界上大部分先天性肌无力综合征的遗传学突变和分子病理学机制由Mayoclinic揭示和阐明，沈教授分享了部分类型的研究过程，从分子病理机制的发现到精准治疗病例，使大家深受启发，获益匪浅。

沈新明教授

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9月7日下午，医院、医院、医院、医院、医院医院第一医学中心的青年才俊进行了英文疑难病例分享，国内顶尖专家与梅奥教授对病例质量给予高度评价和赞赏，讨论环节尤为热烈精彩，可谓神经肌肉病领域的华山论剑，大家不仅对病例诊断提出了宝贵建议，还被梅奥教授们丰富的临床、电生理、病理和遗传学知识折服，与会专家和学员都表示收获颇丰，意犹未尽。

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9月8日，肌萎缩侧索硬化专场，由南京医院牛琦教授、医院商慧芳教授和北医三院王丽平教授从ALS的诊断和鉴别诊断，治疗现状与展望，随访和管理等三个方面对学员进行了全面的培训，强调胃造瘘等非药物治疗对患者延长生存期的重要作用，以及人文关怀的重要性。

重症肌无力专场，医院卢家红教授、医院杨欢教授、医院冯慧宇教授分别对MG诊断和鉴别诊断、个体化治疗和管理进行了精彩的演讲，冯教授在工作中引入了互联网平台+手机APP的模式，使患者能够切实感受到医生的优质诊疗服务，并且在自我监控病情、最好的降低药物副作用方面获益。对MG患者的管理在促进临床医疗工作进步的同时，又有很好的科研价值。当有学员问及冯教授如何建立MG随访平台及使用维护的花费时，东道主医院的笪宇威主任热情地告诉大家：目前所使用的平台为科技部重点专项课题的一部分，由项目负责人笪宇威主任承担维护费用，谁有兴趣加入研究，都可以免费为大家开放使用！此承诺一出，立即迎来了全体人员热烈的掌声，大家纷纷为笪主任的科研精神和合作共赢的胸怀点赞！

笪宇威教授

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肌病专场中，神经肌肉病领域的学术泰斗，医院第一医学中心沈定国教授分享了自己对横纹肌溶解症的再认识，老教授高屋建瓴，让大家对这一涵盖多种疾病的症状有了宏观认识；医院的胡静教授通过几例真实病例分享了自己在伴镶边空泡遗传性肌病的临床、病理及分子生物学方面的研究，让大家对空泡性肌病有了客观的认识；医院郭军红教授分析了不同肌病的MRI特征，显示出肌肉核磁在肌病定性诊断中发挥的作用；最后，本届大会的东道主，医院笪宇威教授为大家讲解了脂代谢异常相关肌病的分类和临床表现，从脂质代谢的途径讲解发病机制和疾病分类，并列举了不同脂代谢异常的临床病理特征。四位教授的讲解让学员们对少见的肌肉疾病有了更深刻的认识，条理清晰，由浅入深，既有提纲挈领，又有细节详述，原本对罕见肌病一头雾水，听罢顿觉拨云见日，在座学员均获益匪浅。

沈定国教授

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周围神经病专场学员学习热情依旧不减，北医三院徐迎胜教授首先从电生理角度讲授了脱髓鞘性周围神经病的特征性改变，医院张在强教授从病理学角度为我们展示了各类常见及罕见周围神经病的病理学特点，病例精彩，照片精美。医院洪道俊教授结合自己的临床经验及科研成果，讲授了远端运动神经病的特点及分类，为大家提供了罕见病的科研思路。最后，医院陈海主任压轴出场，为大家介绍了小纤维病变的诊疗要点，突出了皮肤神经活检的重要价值。整场讲座精彩纷呈，干货十足，学员普遍意犹未尽。

本次会议，国内外神经肌病领域顶级专家的思维碰撞使大家获益良多。医院神经内科神经肌肉病组欢迎来自国内外相关领域的专家、学者、同道在临床及学术方面进行交流、学习及合作研究。以笪宇威教授为核心的团队成员将不辍学习，力争为广大神经肌肉病患者提供更好的诊疗服务。期待下一届会议与您相遇!

作者：朱文佳

审稿：卢岩笪宇威

编辑：张启贤

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