每个人都希望自己朝气蓬勃、活力四射，可偏偏有些人连抬手、睁眼都十分吃力，看上去非常颓废。可是，你知道吗？他们并不是真的没有活力，而是生了病。一种叫重症肌无力的病，让他们对生活中一切都充满了无力感。
日前，我国《重症肌无力患者生存报告》发布。该报告显示，我国患者有近2/3在19-53岁发病，直接影响他们的生存状况。
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“晨轻暮重”的重症肌无力
何谓重症肌无力？浙医二院神经内科许勇峰副主任医师介绍，重症肌无力是一种由神经和肌肉接头处传递功能障碍导致的自身免疫性疾病。简单地说，神经末梢释放乙酰胆碱，肌肉中有乙酰胆碱受体，可以接收到神经末梢释放的乙酰胆碱，进而激活肌肉，使得有力气运动。而重症肌无力的患者的免疫系统出现故障，把本应是“朋友”的乙酰胆碱受体当成了“敌人”，产生乙酰胆碱受体的抗体，抗体攻击全身或部分肌肉上的乙酰胆碱受体，使得肌肉无法感知神经的指令，变得无力、易疲劳。乙酰胆碱受体抗体的产生和胸腺有关，而且部分患者合并患有胸腺瘤或者胸腺增生。
重症肌无力的主要临床表现为，全身肌肉或部分肌肉无力，易疲劳。特点是“病态疲劳”，而且“晨轻暮重”，也就是晨起时或者休息或者治疗后症状减轻，傍晚时或者活动后症状加重。“有的患者可能早上起来时还能行走，到了晚上就走不动了；有的患者活动时越来越没劲；有的患者吃东西时，前几口还能正常咀嚼，慢慢地就咬不动了。”许勇峰医师说。
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根据《重症肌无力患者生存报告》显示，25%的患者首次出现症状的年龄在20岁之前；50%以上的患者首次出现症状的年龄在30岁之前；95%以上的患者首次出现症状的年龄在60岁之前，近2/3的患者发病年龄集中在19-53岁。而且，临床发现女性患病重症肌无力的几率高于男性。这是终身性疾病，需要长期治疗和随访。
症状多由局部累及全身
据许勇峰医师介绍，重症肌无力是一种从局部起病，逐渐累及到全身的疾病。绝大多数患者从眼睛起病；部分患者从咽喉部起病；极少数患者从四肢起病。
“多数患者自发病开始会从局部慢慢发展为全身性肌无力。如开始时感到睁眼无力，慢慢出现吞咽无力，咬合无力，再后来出现四肢乏力……少部分患者不向全身发展。”
重症肌无力从局部开始发病到发展为全身疾病，需要一个过程，从几个月到几年不等，因人而异，约80%的患者会在两年之内累及到全身。重症肌无力病程发展在前两到三年内较快，此后病情进展速度变慢。据统计，约有15%的患者仅累及眼肌，约85%的患者会累及到全身。
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不过，也有些患者会在短时内就从局部症状发展为全身性疾病。郑女士就是其中之一。
郑女士今年53岁，安吉人。大约三年前的一天，郑女士感到眼睛不舒服，睁眼睛有些困难，不过并没在意。慢慢地，她发现自己的眼睑垂落下来，吃东西时感觉咽不下去。再后来感到手脚无力，无法进行正常的生活劳动了。医院检查，诊断为重症肌无力。随后，转送到浙医二院神经内科就诊。
许勇峰医师说，郑女士属于重症肌无力中病情进展较快的类型，不到半年的时间就由眼周肌肉发展为全身性肌无力。
此后，通过一段时间的系统治疗，郑女士的情况明显好转，渐渐恢复了活动能力。现在已经不需要人看护了，可以正常生活，并且可以在家做一些轻便的家务了，如烧菜、擦地等。
早治疗可延缓病情发展
治疗后九成患者可正常生活
虽然，重症肌无力看上去只是身体疲倦、没力气。但事实上，重症肌无力带给人们的危害一点都不小。
许勇峰医师说，如果累及眼周肌肉，看东西时会不清晰，容易摔跤；如果累及吞咽肌，有可能出现吞咽困难、呛咳、误吸等；如果累及四肢、全身时，会无力、动不了，完全需要他人照顾；如果累及呼吸肌，会出现呼吸困难，此时被称为重症肌无力危像，患者往往需要通过呼吸机等医疗方式辅助呼吸。
而且，重症肌无力没有感觉症状，简单说除了感到没力气外就是不痛不痒。初期症状通常表现为，表现为眼皮下垂，眼睛睁不开、看东西一个变两个、吞咽无力、咬合无力等。症状时轻时重、时好时坏，易被忽视。建议出现上述症状时及时就医。
重症肌无力是可治可控的，国外有研究表明，早期治疗可以延缓病情向全身发生的速度。治疗方式为对症治疗和对因治疗，主要药物为激素，如果单用激素效果不佳，可联合应用免疫抑制剂。若患者出现重症肌无力危像，紧急处理须应用免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等治疗措施。
如果患者合并胸腺瘤，须摘除胸腺瘤；最新的治疗观点是，如果是全身型重症肌无力，患者年龄在18-65岁之间，乙酰胆碱受体抗体阳性，即使没有胸腺瘤也建议摘除胸腺；如果合并有甲亢，须进行甲亢的协同治疗。
国外的一项研究表明，虽然重症肌无力是一种终身性疾病，但90%的患者通过系统治疗、规范服药、长期随访都可以回归正常生活。
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生活中患者须注意这些
需要特别提醒大家的是，对于重症肌无力患者而言，过度疲劳和感染会诱发或加重病情，所以许勇峰医师建议，患者平时一定要健康生活，规律作息，避免熬夜；注意防寒保暖，避免感冒、发烧。
重症肌无力患者用药时也要格外注意，很多种药物需要慎用或禁用，比如某些抗生素类药物（如阿米卡辛、庆大霉素及沙星类药物等）、安定类药物、苯妥英钠、普奈洛尔等。建议用药前一定要咨询医生，平时就医时也须如实告知医生自己的病情，以便医生斟酌用药。
[专家介绍]许勇峰许勇峰
浙医二院神经内科副主任医师，博士，中国医师协会神经内科医师分会神经感染性疾病专业委员会委员，浙江省医学会内科学分会委员。
擅长神经免疫性疾病诊治，如重症肌无力，多发性硬化，视神经脊髓炎及自身免疫性脑炎等，及神经感染性疾病诊治。主要致力于神经免疫性疾病机制及治疗等方面的研究，已在国际期刊及国内期刊发表多篇学术论文，主持及参与多项国家自然科学基金及省卫生厅基金。
门诊时间：周一上午（滨江院区），周三上午、周五下午（解放路院区）
文章来源：生活与健康
指导医生：浙医二院神经内科许勇峰副主任医师
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