前言
什么是眼肌型重症肌无力?
眼肌型重症肌无力(oMG)是指肌无力症状局限于眼外肌的一种神经肌肉接头部位出现传递障碍的自身免疫性疾病。眼肌型重症肌无力在任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是10岁的儿童和40岁的男性,50%的重症肌无力患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG),我们须引起重视!
重点
眼肌型重症肌无力的临床表现
NO.1
上睑下垂
为常见的初发症状,约占86%。晨起较轻,下午或晚上症状变重。一般先一眼起病,经过一段时间,另眼也可发病,重者双眼发生上睑下垂,但程度不同。上睑下垂常表现如下特征:
(1)睑肌无力:令患者多次眨眼,则出现肌肉活动力逐渐减弱,上睑下垂,睑裂变小。
(2)Cogan眼睑颤动征:对上睑下垂患者,先令其向下方注视,然后让其迅速向正前方注视,此时出现上睑一过性向上方收缩,然后又恢复至原来的上睑下垂位置。
(3)Osber眯眼征:令患者轻闭眼睛,经1~2s,睑缝即稍开大,变宽,露出下方巩膜,呈眯眼状态,此因眼轮匝肌疲劳之故。
(4)持续性注视疲劳:令患者双眼向右向左转动时,开始双眼较为协调,如持续向侧方注视,则一眼转动慢慢落后,趋向退回至第一眼位。此表示肌肉-神经接点部有病变。
NO.2
上睑退缩
这种症状并不常见,目前仅报道几例患者表现上睑退缩症状,多为暂时性,通常在长时间地向上注视后发生,而且仅持续数秒钟。由于存在上睑退缩,容易引起误诊。
NO.3
眼球运动障碍
与上睑下垂出现的同时,常出现眼球运动障碍和复视,约占67%。其中以上转障碍为多,其次为内直肌麻痹。一侧或双侧发生,程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。
NO.4
瞳孔运动障碍
用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应,瞳孔收缩过程的速度低下,静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复。
NO.5
斜视
眼球转动障碍可伴斜视,也可不斜,肌无力患者多半不斜,很少数是轻度单眼外斜,双眼更少,个别是一眼正位而另眼向外上方或内下方偏斜,双眼角膜下缘不在同一水平线上,若在幼儿时发病的,则外上方之斜眼视线被上睑遮住,影响视力发育而后来可成弱视(视力减弱),其他斜视日久后也可能弱视。
NO.6
复视
复视也是眼肌型重症肌无力的常见症状表现,是由于斜视或眼转动障碍而发生,双眼的物像不能在脑内融合成一个像。部分肌无力患者可伴复视,由于向某一方向倾侧时可减少复视程度,患者多可侧头看物。双眼球固定或上睑遮住一个瞳孔者不会复视,著治疗好转而一个眼球开始转动或眼可稍睁大时则复视出现,使患者误认为是病情加重,实际却是好转,复视往往须治疗后期才可能好。但是,如肌无力治愈后,重新出现复视,则可能是肌无力复发之预兆。
结语
对于眼肌型重症肌无力我们要早发现,早治疗,避免病情加重。虽然临床上这种疾病可治愈,但我们还是不能掉以轻心!
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