年11月27日下午,年华夏神经病学论坛暨第六届中国医疗保健国际交流促进会神经病学年会-神经免疫论坛线上准时开幕。论坛围绕神经免疫性疾病的国内外最新研究成果,为我们呈现了一场学术交流盛宴。神经免疫论坛第一部分由医院董会卿教授和医院张星虎教授共同主持。
讲者荟萃
第一位讲者是医院神经内科郝峻巍教授,郝峻巍教授针对于RMS和PMS在发病机制和治疗方面进行了对比,阐述RMS进展为PMS的临床指标危险因素包括年龄、疾病持续时间、EDSS评分、疾病进展的速度、疾病早期复发频率,从病理角度发现PMS主要以原位慢性炎症和神经退行性改变为主,进一步介绍通过神经影像技术来监测脑内炎症的变化。因为大部分针对于RMS的DMT治疗对PMS是无效的,郝峻巍教授强调临床医生需要从临床表现、病理机制、生物标志物、影像等方面综合考虑精确评估患者从RMS阶段进入PMS病程时机,进而开展针对性的DMT治疗。
第二医院神经内科关鸿志教授,关鸿志教授首先介绍了自身免疫性小脑性共济失调的认识过程,从而展开介绍病因分类及相关抗体,详细讲解了原发性自身免疫性小脑性共济失调(PACA)基于临床的诊断标准,对于已发现的相关抗体检测阴性及缺乏检测条件的情况,该诊断标准有着非常重要的地位。该标准从起病形式、MRI表现、脑脊液检查以及排除其他疾病4个方面确定PACA的临床诊断,对于未检测出相关抗体,怀疑PACA可尝试性给予一线治疗。同时关鸿志教授提到了国内外发现越来越多的相关抗体,给我们报告了相对罕见的Homer-3抗体介导的PACA病例,最后呼吁建立全国性的罕见病登记系统与平台。
第三位讲者是医院神经内科董会卿教授,董会卿教授针对NMOSD的诊疗进展及展望进行讲座。董会卿教授对于我国首次基于人群的NMOSD发病率(0./10万/年)进行介绍,医院-年神经免疫专业组的临床数据。董会卿教授从NMOSD的发病机制、核心临床表现和非核心临床表现、诊断标准以及临床研究的最新进展进行讲述。董会卿教授着重强调了目前我国指南推荐的免疫抑制剂均没有获批NMOSD的适应症,对于基于新靶点的免疫治疗药物备受瞩目。最后董会卿教授还对COVID-19大流行背景下,NMOSD患者的免疫治疗现状以及感染风险进行阐述。
神经免疫论坛第一部分讲解结束后,张星虎教授对上述神经免疫性疾病的发病机制、临床表现、诊断思路以及治疗方面进行了概括性总结。
神经免疫论坛第二部分由医院金涛教授和医院刘峥教授共同主持。第一位讲者是首都医科医院神经内科王佳伟教授,王教授以感染与炎性脱髓鞘疾病为题,结合大量实例,对两者关系进行了深入浅出的讲解。感染可导致不同形式的脱髓鞘病,但常见的炎性脱髓鞘病也可与感染相关,譬如MS患者如合并EB病毒感染,其复发风险显著增高,这可能与适应性免疫调控相关。王佳伟教授指出,感染和免疫密不可分,病毒感染与中枢及外周脱髓鞘疾病均相关,这有助于我们更深入的理解相关脱髓鞘病的病因及发病机制。
第二位讲者是广州医院龙友明教授,龙教授对自身免疫性GFAP星形细胞病研究现状进行了详细解读。从新(新定义、新认识、新奇)、争(有争议的一个疾病或综合征,但已经客观存在)、琢(有待打磨或雕刻)三个方面谈了自身对该病的体会。从龙教授的讲解中我们了解到,GFAP星形细胞病部分与肿瘤相关,可影响脑膜、脑、脊髓、视神经等广泛部位,影像学具有一定的特异性,病理学表现为血管周围炎症,CD8+细胞免疫反应占优势,伴随星形细胞与神经元损伤。龙教授着重强调CSF中的GFAP抗体是确诊的关键依据,并比较了TBA、CBA、WB三种方法的优缺点,指出GFAP抗体常出现在不同的CNS综合征中,需要从标准化、特异性方面重新审视GFAP抗体检测方法,早期免疫治疗是关键,对大部分患者治疗有效,部分患者预后差。
第三位讲者是医院神经内科刘峥教授,刘教授介绍了人们对MOG抗体相关疾病(MOGAD)的认识过程及其分别占儿童和成人获得性脱髓鞘病的比例,并详细总结了MOGAD的临床特点,该类疾病发病年龄范围较广,表型与年龄相关;临床表现多样,可表现为视神经炎、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、NMOSD、脑干脑炎、瘤样脱髓鞘病、MOG抗体相关性良性脑皮质脑炎伴癫痫、腰骶神经根病、进行性脱髓鞘病等10余种疾病表型。随后对MOGAD、MS、NMOSD三种常见脱髓鞘病进行详细鉴别,并分别讲解了以脊髓损害、视神经损害和脑干损害为首发表现的MOGAD的鉴别诊断,最后在介绍MOGAD的急性期和缓解期治疗后,指出利妥昔单抗治疗MOGAD的局限。
最后,金涛教授对三位讲者的授课内容进行了简明扼要的总结,指出上述授课内容对神经免疫性疾病的发展趋势具有指引作用。
神经免疫论坛第三部分,中英神经免疫论坛由医院的郝峻巍教授和刘峥教授共同主持。
首先为我们带来精彩讲座的是来自英国伦敦大学学院磁共振研究中心及多发性硬化研究中心的Wheeler-Kingshott教授,她从磁共振的物理基础入手,简明扼要的阐述了磁共振检测疾病的原理,从分子的角度讲解了疾病发展过程中磁共振不同参数的变化。通过介绍结构性及功能性核磁的应用范围,为我们展示了包括针对灰质、白质的不同核磁研究方法,更囊括了近年来最热门的人工智能技术,为临床医生清晰地阐释了MS患者核磁检查的意义及不同序列的临床应用。
第二位讲者是英国国立医院的Chard教授,他与我们深入地探讨了多发性硬化的病情演变及治疗。通过对于英国QueenSquare多发性硬化患者一项长达30年的研究,为我们解释了多发性硬化治疗中最棘手的问题,包括什么时候开始治疗、对于不同患者选择什么治疗方式、什么时候转换为其他治疗,以及什么时候可以停止干预等。他精彩的讲座加深了我们对于多发性硬化早期诊断及疾病发展过程的理解,更加清晰了临床医生对于多发性硬化治疗方案的选择。
压轴的讲者医院的施福东教授,他与我们分享了对于重症肌无力的认识,特别是重症肌无力在中国的疾病特点以及临床、科研方面未来的努力方向。施福东教授从疾病的发病率及患病率入手,由浅及深,阐述了包括AchR、MuSk、LRP4血清抗体检测的发展情况,多中心的研究进展以及疾病的治疗选择,同时还从国际整体角度结合中国国情,指出疾病检测及治疗的不足之处,为我们提出了重症肌无力亟待解决的问题,对临床医生及学者提出殷切期待。
三位讲者带来的精彩内容让大家意犹未尽,神经免疫疾病在神经科的日常工作中并不罕见,在我国的临床及科研方面还有很大的发展空间,神经免疫疾病的发病机制、演变过程及治疗方案值得每一位临床医生及学者加以