关爱儿童中国儿童重症肌无力临床特征及预

重症肌无力（Myastheniagravis，MG）是一种器官特异性自身免疫性疾病，以受波及肌肉不同程度的无力和虚弱为特征，运动终板乙酰胆碱受体（AChR）自身抗体是引起该疾病的主要原因。在西方国家，该疾病主要波及成年人，在北美只有10-15%的患者为儿童重症肌无力（CMG）。而在中国，据估计CMG病例可能占GM人群的一半以上。儿童和成年MG的临床表现以及免疫特征具有相似性，但发病年龄分布、临床类型和治疗效果在两组人群中的差异却少有报道。

先前有研究显示，约半数初始表现牵涉眼肌的成年MG患者在发病2年内将进展为全身肌无力。但是，目前尚缺乏关于CMG病例的长期随访研究。因此，为了描述分析中国儿童重症肌无力患者的临床特征、治疗效果以及影响其预后的因素，医院的卜碧涛教授等进行了相关研究，结果发表于JNeurol年4月刊。

在该研究中，医院治疗过的例CMG患者进行了长达5年以上的研究。在随访期结束后，根据美国重症肌无力协会（MGFA）对患者的治疗效果进行评估分析。

在该研究中，CMG患者的随访时长为9.8±5.4年，平均患病年龄为5.5±3.6岁。在CMG发作2年内即出现典型的眼肌重症肌无力（OMG）症状的患者占95%。有例患者出现胸腺增生，其中6例证实为胸腺瘤。所有患者均接受常规治疗，其中有34例患者（8%）行胸腺摘除术。

研究结果显示，在随访结束时，有71例患者（16.7%）的症状得到明显改善，66例患者（15.6）仍维持现状，53例患者（12.5%）病情恶化，剩余的例患者（55.2%）病情加重。

此外，有50例OMG患者（12.4%）在发病2年内即进展为全身重症肌无力（GMG）。胸腺切除并不能有效减少OMG向GMG的进展。但是，GMG患者可从手术中明显获益。

本研究表明，伴随自身免疫性CMG的患者超过中国MG人群的50%。长期随访研究显示并揭示了CMG患者的低改善率、高恶化率和高加重率。在患者获得稳固改善前不应过早的停止治疗。

总的来说，本研究揭示了中国CMG患者的主要特征，大多数儿童MG患者表现为单一的眼部症状，并且患者普遍对免疫治疗反应好，但是在中断免疫治疗后症状有复发倾向。与其他同类研究相比，本研究的CMG样本量是最大的，并且随访时间也是最长的。更长期的观察可以提供更可信的CMG患者治疗效果的数据。

文章来源康复医学网投稿邮箱：zhangying

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