人免疫球蛋白用于治疗自身免疫性疾病已有40年历史，其主要作用是调节体内免疫应答，但不增加机会性感染，因此在治疗免疫相关疾病中大受欢迎。据统计，各系统疾病中使用丙球的比例为神经系统43%，免疫系统33%，肝脏疾病及肿瘤19%，可见丙球在神经系统疾病治疗中的地位，而实际临床工作中你真的用对了这把「利剑」吗？你对它的认识又有多少呢？
近期美国匹兹堡大学医学中心的Zivkovic教授在ActaNeurolScand杂志上发表综述，系统总结了丙球在神经系统疾病治疗中的应用。
▲武生静注人免疫球蛋白（PH4）
摘要
1来源丙球是一种从健康人静脉血中提取而成的免疫球蛋白，其含有健康人血清的所有抗体。丙球的主要成分为完整的IgG抗体（主要是IgG1和IgG2）及少量的IgA、IgM、可溶性CD4、CD8及HLA分子。其中IgA抗体在IgA缺乏患者中可能引起过敏反应，故此类患者需要输注去IgA的丙种球蛋白。
2生理作用血清内的丙球在预防病原体感染和维持免疫平衡中发挥着重要作用，在健康个体和自身免疫性疾病患者体内，丙球与B/T淋巴细胞相互作用，调节细胞因子、清除补体、阻断抗体的合成，同时能调节各种炎症相关基因的表达。
3药理作用丙球半衰期为18-32天，而血清IgG水平的高低是反映丙球疗效和不良反应的重要指标；给予丙球后，若血清IgG水平超过mg/dl，血栓形成的风险明显升高。
丙球2g/kg的单疗程治疗可使血清IgG水平达到mg/dl，此时若在IgG水平回归正常（-mg/dl）前再次给药，可能导致高凝状态。一般2g/kg剂量治疗GBS两周后，血清IgG水平降至mg/dl。
4剂量选择▲蓉生静注人免疫球蛋白（PH4）
静丙种球蛋白的剂量推荐：
诱导期：2g/kg，分2-5天静点；
维持期：1g/kg，分1-2天，每隔3-4周，维持1-2年；
维持治疗期间急性加重的剂量调整：增加剂量至2g/kg，分2-5天静点；缩短用药间隔。
疾病
推荐级别
证据级别
CIPD
一线用药
一级证据
格林巴利综合征
一线用药
一级证据
多灶性运动神经病
一线用药
二级证据
副蛋白血症周围神经病（IgG/IgA）
不推荐
一/二级证据
副蛋白血症周围神经病（IgM）
不推荐为一线用药
一/二级证据
血管炎性神经病
三线用药
四级证据
重症肌无力
二线用药（中-重度的患者）
二/四级证据
Lambert–Eaton综合征
一线用药
二级证据
皮肌炎
二线用药
二级证据
多发性肌炎
二线用药
三级证据
坏死性自身免疫性肌病
二线用药
三级证据
包涵体肌炎
不推荐
一级证据
脊髓灰质炎后综合征
不推荐
一级证据
僵人综合征
一线用药
二级证据
多发性硬化
其他治疗无效或孕妇、哺乳期
一级证据
视神经脊髓炎
二线用药
四级证据
自身免疫性癫痫
二线用药
四级证据
中枢神经系统血管炎
三线用药
四级证据
▲表.丙球在神经系统疾病中的适应证及推荐意见
▲南岳生物静注人免疫球蛋白（PH4）
5给药途径静脉给药是丙球最常用的给药方法，但同样可以皮下注射；相对于静点，皮下注射可增加局部用药浓度、减少溶媒体积，然而用药前需要排除有无出血及皮肤疾病。
皮下注射可作为免疫缺陷患者长期维持治疗的用药途径，但不能作为自身免疫性疾病患者的常规给药方法。
皮下注射较静点具有不良反应发生率低、用药方便、生物利用度高等特点，但对疾病远期预后的作用需要进一步评估。
6不良反应丙球常见的不良反应少见，较严重的有血栓形成、头痛、无菌性脑膜炎等。
血栓形成：大剂量丙球治疗后由于血粘度增高，可导致血栓形成，其发生率为0.1%-0.6%；有趣的是皮下注射发生血栓的风险低于静点。
头痛：多出现于首次静点后，且与注射剂量有关，大剂量丙球更为明显（据文献报道高剂量下头痛发生率56%），口服小剂量激素可显著减少头痛和无菌性脑膜炎的发生。
此外，作为血制品输注丙球可能导致HIV感染、病毒感染及其它病原体传播。
综上所述，丙球作为治疗神经系统疾病重要免疫抑制剂，在临床上具有适应证广、安全、不良反应及禁忌证少等优点，但目前来看，我们对丙球作用认识不够全面、药物昂贵等因素限制了丙球在临床上的应用，今后工作中还需进一步推广。
静注人免疫球蛋白（PH4）治疗ITP机制：
(1)抑制自身抗体的产生;
(2)使单核巨噬细胞系统功能受到抑制,从而使致敏的血小板消除速度减慢;
(3)保护血小板免受抗血小板的抗体侵袭和依附,以避免血小板被单核巨噬细胞过早破坏。
下面我们来学习一篇医院儿科——罗璟、陈路教授于年在《海南医学院学报》发表的论文：《丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜疗效观察》。
目的：
观察丙种球蛋白治疗血小板减少性紫癜的疗效。
方法：
将血小板减少性紫癜随机分为2组,治疗组和对照组各15例,对照组给予大剂量维生素C、激素治疗并积极预防及控制感染,治疗组在对照组治疗基础上加用静脉丙种球蛋白1g/(kg·d),连用5d；激素总疗程为4～6周。
结果：
总有效率治疗组及对照组分别为93.3%和73.3%,两组比较差异有统计学意义(P0.05);血小板回升正常时间和停止出血的时间，治疗组及对照组比较差异均有统计学意义(P0.01)。结论：
静脉注射用丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜有较好的疗效。
特发性血小板减少性紫癜是一种以血小板计数减少和皮肤与黏膜出血为特征的自体免疫性疾病。糖皮质激素为治疗首选药物，但对严重出血或血小板小于15×/L者，糖皮质激素显效较慢，而静脉用丙种球蛋白升高血小板的峰值较高，但持续时间短［1］。我们对年～年收治的30例ITP患儿采取静脉用丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜，取得较好的疗效，现报道如下。
丙种球蛋白治疗血小板减少性紫癜
1、资料与方法：1.1一般资料
30例均为本科住院患儿,均符合ITP诊断标准［2］。其中男性12例,女性18例,年龄2月～15岁，病程7～14d。临床表现均有皮肤黏膜出血点或瘀斑,鼻衄2例,牙龈出血2例,呼吸道感染15例。30例患儿随机分为两组,治疗组和对照组各15例。实验室检查:血小板计数在2×/L～83×/L。骨髓细胞学检查：巨核细胞计数正常或增多,幼稚巨核细胞比例正常或稍高,血小板巨核细胞减少。两组在性别、年龄、症状、体征、病程、病情等方面经统计学处理,差异无统计学意义(P0.05),有可比性。
1.2治疗方法
对照组给予大剂量维生素C和甲基强的松龙等积极预防及控制感染,治疗组在对照组治疗基础上加用静脉丙种球蛋白0.4g/(kg·d),连用5d，静脉丙种球蛋白为上海生物制品研究所,2.5g/瓶。激素总疗程4～6周。
1.3疗效判断标准
参照第2届全国血液学术会议制定疗效标准［3］。依据出血症状的改善情况及血小板计数上升,分为:(1)显效:治疗后2周内,血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上;(2)有效:治疗后2周内,血小板升至50×/L或较原水平上升30×/L以上;(3)无效:血小板及出血症状无明显改善或恶化。
1.4统计学处理
应用SPSS统计软件，采用χ2检验及t检验。
2、结果：治疗组血小板停止出血时间和血小板上升正常的时间与对照组比较差异有统计学意义(P0.01)。
3、讨论：ITP是一种是以血小板显著减少为特征,好发于儿童和成人的常见出血性自身免疫性疾病。患儿发病前常有呼吸道感染史，临床上有出血，多次化验血小板计数减少（小于×/L），骨髓检查巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍，脾脏不大或仅轻度增大，且能排除引起血小板减少的其他原因，即可诊断［4］。其发病机理一般认为是自身抗体导致血小板破坏增多和巨核细胞成熟障碍。静脉丙种球蛋白是一种从健康人血液中提取的血液制品，为血清蛋白中具有免疫活性的成分，主要成分为IgG。年，Imbach第1次报道了用静脉丙种球蛋白治疗ITP,此种治疗最初的依据是2例先天性无免疫球蛋白血症伴严重血小板减少的患者用静脉丙种球蛋白治疗后血小板计数明显升高［5］。颅内出血是引起ITP患儿死亡的重要原因，发生率为0.1%～1%［6］。
静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗ITP的机制：(1)封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合和吞噬；(2)在血小板上形成保护膜，抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板避免被巨噬细胞破坏；(3)抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少［7］。本文采用丙种球蛋白联合甲基强的松龙治疗ITP,取得较好的疗效,特别是在激素不敏感的情况下联合应用可缩短疗程,预后较好。
参考文献1魏金铠，刘慧哲.儿童特发性血小板减少性紫癜治疗进展［J］.国际儿科学杂志，，35(2):.
2ImbachPaul，KuhneThomas，SignerErich.Historicalaspectsandpresentknowledgeofidiopathicthrombocytopenicpurpura［J］.BritishJournalofHaematology,，(4)：.
3张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准［M］.北京:科学出版社,..
4游伟文,蔡云,杜新,等.儿童特发性血小板减少性紫癜外周血Th细胞IFNγ、IL4表达分析［J］.实用临床医药杂志,，11(6):3941.
5罗春华,廖清奎,贾苍松.特发性血小板减少性紫癜诊疗建议［J］.中华儿科杂志,,14(7):50.
6刘心，徐欣欣，徐波.特发性血小板减少性紫癜例［J］.实用医学杂志，，22(5):.
7杨锡强，易著文.儿科学［M］.第6版.北京：人民卫生出版社，..
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