重症肌无力
重症肌无力(MG)听起来好可怕,又是重症,又是无力,感觉到得了这种病,日常生活无法自理,终日坐在轮椅上,包着尿布,被动地被人喂食,想哭还没有泪。
其实,这是一个误区,和“渐冻人”——肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)混淆了。因为中国人太熟悉理论物理学大师、科学巨匠霍金了,最近他还和TFBoy互动。大家一看到肌无力,首先会联想到他,谁知却无意中被带沟里了。
重症肌无力其实是一种很常见的神经内科疾病,是一种自身免疫性疾病,就是身体里面有一帮子家伙在互相厮杀,结果砸烂了瓷器店。神经-肌肉接头的地方本来像流水线一样运转地好好的,现在传动结构被砸了个稀巴烂,包含信息的神秘物质就没法从神经传给肌肉,好动的肌肉也就歇菜了。
显著特点是每日波动性,肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最为常见,患者一侧眼睑下垂。你以为TA是朝你眨眼,其实TA更希望能睁眼看你。其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。吃饭很费劲,喝水一不小心就呛咳。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。患者90%以上有胸腺异常。
危险何在?
MG患者最大的风险就是突发危象。就是由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,出现了呼吸困难,危及生命的危重现象。MG危象通常分成3种类型:因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象,胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
一旦发生危象,死亡率较高。
那到底是什么引起了危象呢?
1、感染
呼吸道感染是重症肌无力危象最常见的诱因。炎症必然导致呼吸道的分泌物增多,而肌无力患者又不能将其咳出,垃圾持续停留在气管中。严重不畅的呼吸道会让人窒息。加上病毒感染,本身就会使肌无力症状加重。这么一来,危险就可能随时降临。
2、激素
大剂量糖皮质激素的短程冲击治疗是危象的重要诱因,如果累及呼吸肌,患者就无法呼吸。
3、过度疲劳
容易理解,本来已经无力的肌肉,又遭遇过度疲劳,雪上加霜。通往危象的大门,就在过度疲劳邪恶的临门一脚下被踹开了。
4、心理
心理的确能在很多时候影响到人的健康。不少患者因患此病而影响感情婚姻。形只影单,对情感不再抱有期待,将人生划归黑暗,或者借酒买醉,或者自闭抗拒温情。带着“生又何欢”的颓废情绪,放任疾病自流,导致危象发生。
5、其他
手术外伤等。
治疗及预后
其实,MG的治疗还是比较成熟的,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。
还有中西医药物、干细胞移植、疫苗等治疗方法。
重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解!对,您没有看错,是完全缓解。而大部分患者可以通过药物维持改善症状。绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
所以,无需过于担心,要对医生和自己有信心!
预防
说了各种导致危象发生的原因,预防措施的脉络也就相当的清晰了。应注意避免加重MG的诱发因素,如感冒、发热、过度劳累、精神创伤、手术等。出现咀嚼、吞咽困难时应注意进软食、半流食,避免呛咳及肺部感染。出现呼吸困难或肌无力危象以及卧床时,应加强生活护理,及时翻身叩背,避免肺部感染及褥疮。
因为重症肌无力患者有时候因为反复发作,多次住院使家庭经济承压,家庭关系往往紧张。所以和患者以及其家属的充分心理沟通显得极其重要,才能为患者创造一个良好的康复环境。
积极的心态,是良好疗效的催化剂!
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