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重症肌无力到底是一种什么样的疾病?重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。总体来说本质是一种自身免疫性疾病，如我们常见的类风湿性关节炎、甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮等都属于这个范畴之内。它发病处在神经-肌肉接头处，即重症肌无力患者神经传导没有问题，肌肉收缩没有问题，只是神经把指令传递给肌肉时，中间的传递环节出现了问题，就好像电话不响了，电话机没问题，电话线也没问题，问题出在了电话线与电话机的接头处（没接好）。2重症肌无力的常见症状有哪些？1）眼睑下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。2）讲话大舌头、鼻音重、声音嘶哑、构音不清。3）咀嚼无力、无法搅拌食物、食物吞咽困难。4）喝水饮呛、或从鼻孔流出。5）无力咳痰、呼吸困难、发生窒息。6）抬头无力、举臂无力、走路无力、难以跑跳、无法完成重复性动作。7）举臂困难、走路困难，下蹲、爬楼、上车、登高困难。3怎样诊断我得的是重症肌无力？虽然重症肌无力是一种少见的疾病，但无力和易疲劳却是很普通的现象，一旦怀疑重症肌无力，可以通过不同的方式加以验证：⑴通过重复活动眼睛，胳膊或大腿的疲劳测试。⑵可以通过用无害电针刺激神经而记录肌肉对电刺激的反应—肌电图（EMG）来检测。⑶新斯的明实验：新斯的明0.5~1.0mg肌肉注射30~60min后，与注射前受累骨骼肌的肌力、眼裂等比较，若于注射后肌无力显著改善即为新斯的明试验阳性。⑷最特异性的诊断测试是针对典型乙酰胆碱受体抗体的血清学检测。大约85%的重症肌无力患者体内存在这种抗体，而其它肌肉疾病的患者体内几乎检测不到它。4为什么我会得重症肌无力?到目前为止发病原因尚不明确，可能与感染、药物、环境因素有关。重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤，也可以理解为发病的原因之一。5重症肌无力能治好吗?虽然发病原因尚不明确，但经过人们不断地摸索实践，可以说现在重症肌无力绝不是绝症，只要治疗得当，绝大部分患者症状是可以缓解甚至不再复发的，但由于目前国内外尚无明确的诊断及治疗的标准方案，而且每个病人的实际情况都不相同，我们治疗措施随时都在改进，需要医生与病人之间相互配合，互相信任，辨证施治，才能达到最佳的效果。6重症肌无力遗传吗?目前没有发现明显的遗传倾向。7重症肌无力患者病情易加重吗？通过经验来说，重症肌无力在不同人身上反应的部位不尽相同，一般来说，早发现，早治疗，治疗效果最佳，随诊时间的延长部分病人会出现病情加重，甚至出现重症肌无力危象的可能。许多情况可使无力加重，包括感染（例如感冒，肺炎，或牙龈脓肿），发热，高温，过度用力和情绪紧张。有些女性患者注意到在月经期，以及怀孕和分娩阶段重症肌无力症状会加重。甲状腺功能过低和过高都会使重症肌无力加重；使用利尿药物和频繁呕吐导致的盐分丢失，手术或放射治疗的应激也可使重症肌无力加重。另外呼吸道感染、分娩、妊娠、高热、过劳、外伤、精神刺激、药物使用不当等均可诱发肌无力危象的发生。8我入院后为什么要做这么多检查？入院后的检查一般集中在如下几个方面⑴、重症肌无力的诊断（为了确诊重症肌无力病情），包括肌电图、胸部CT、抗体检测、新斯的明实验、头部核磁等。⑵、一般身体状况检查（所有住院患者都需要的常规检查），包括血、尿、便常规、生化指标、心电图、乙肝等。⑶、相关免疫检查（重症肌无力属于免疫系统疾病，需要检测患者相关免疫系统功能，排除其他疾病），包括甲状腺功能、抗核抗体、抗ENA抗体、风湿三项等。由于上述检查对于病情诊断及治疗方案的确立有重要参考价值，入院时需要一并检测，费用会相对集中，花费较多。9我会进行怎样的治疗？每个人的治疗方案一样吗？每个人的治疗方案都不尽相同，我们会根据病情及经验进行治疗方案的制定，我们会详细向患者交代不同治疗方案的利与弊。只有医生护士与病人之间密切配合，才能顺利完成治疗方案的制定与实施。10医院能完全康复吗？医院治疗是必要的，但它只是重症肌无力治疗的第一步（一部分），患者出院后要认真遵守医嘱，定期复查，及时随诊才能保证达到最佳疗效。11服用溴吡斯的明时应注意什么？溴吡斯的明是重症肌无力的一线用药。可以缓解大部分重症肌无力患者无力症状，但溴吡斯的明不能治疗重症肌无力疾病本身，但在重症肌无力的治疗中至关重要，注意:一定要与主管医生沟通好溴吡斯的明的用量，如忘记服用或不能服用时，一定要及时和主管医师沟通。其副作用可有腹泻、唾液增多等。服用时应注意以下事项：1）按时服药，以维持稳定的肌肉力量。2）配合生活作息，调整服药时间。3）耗费体力的活动尽量安排在服药后的1—2小时进行（药效高峰期）4）饭后服药可以减少胃部不适，若有咀嚼或吞咽困难时，可在饭前30分钟服药，有助于顺利用餐；如果服药30分钟仍不能进餐，可以再等待30分钟后进餐；如果服药1小时仍无法进食，就要及时就医。如在住院期间，需及时向值班医护人员报告，请求给予其他处理。5）过大剂量服用有可能引发胆碱能危象，若在服药20—40分钟后又呼吸短促或呼吸困难，表明剂量可能过多，如情况严重，医院就诊。6）服药期间，如有心慌、胸闷等不适要及时与主管医生联系。12服用激素有哪些注意事项？1）用餐时一起服药可以减少胃部不适。2）避免高钠食物，低盐，减少水肿发生，预防血压上升。3）增加富含钙制品的食物摄取，必要时服用钙片，维他命制剂，可避免骨质流失。4）长期服用激素会使钾离子流失，所以应补充含钾食物。5）不可以突然停药，要在医师密切观察及监测下，长时间慢慢减药。13服用硫唑嘌呤时需要注意哪些？1）不可接受活体疫苗注射。2)用药期间必须严格检查血象。3）致肝功能损害，故肝功能差者禁用，定期检查肝功能。4）不可随意停药，因为硫唑嘌呤起效在服药一周后开始，而服用5-6个月时为药效最好时，所以不可冒然停药，以免影响治疗效果。14激素副作用特别大吗？激素作为经典的免疫抑制剂，可以缓解大部分病人的肌无力症状，但其也存在着各种各样轻重不一的副作用。我们不能避免激素应用的副作用出现，但通过规范用药、积极防范、及时观察，我们努力把激素副作用限制在最小范围内，经验告诉我们，对于大部分人来说激素应用利大于弊。15冲击激素的“一过性加重”是怎么回事？在激素冲击治疗的初期（大概3-5天左右），会出现肌无力的症状加重，一般加重期在5-7天左右，极少数严重的患者会出现重症肌无力危象，一过性加重时期要格外注意饮食(不要被噎住)、活动（避免摔伤）、痰液（是否能顺利咳痰）、呼吸（是否出现呼吸困难），有情况要及时通知医生。只要积极配合治疗，绝大数患者是可以安全度过加重期的。16中药效果怎么样？怎样服用？经过长时间实践证实，中药效果确切。早晚各一袋，空腹服用效果最好。（如空腹服用不适，改为饭后1小时服用。）17我需要做手术吗？我们掌握胸腺切除的患者年龄一般在15-60岁之间的全身型患者，胸腺目前认为是发病的重要根源之一，经验来说，胸腺增生患者行胸腺切除术后，重症肌无力的远期缓解效果较好，重症肌无力复发的机会要远远少于未行手术患者。18胸腺切除手术方式有哪些？常用经胸骨正中切口胸腺切除和胸腔镜胸腺切除术两种方式。19做完手术重症肌无力会缓解吗?根据统计，大约1/4的患者手术后肌无力症状明显缓解，并且保持稳定。约3/4的患者手术后20天左右肌无力症状出现反复，需要行药物治疗，治疗缓解后，肌无力症状反复机会变得非常小。（胸腺切除就像把致病的大树砍除，但其周围土地里撒下的种子，并不能一并去除，所以部分病人需要再用药把余下种子都清除掉。）20血浆成份置换有风险吗？我们采取最先进的双重过滤血浆置换，定向滤除致病抗体，正常血浆损失极少，无需输注异体血浆，较旧式血浆置换风险大大降低，总体风险极低。21我能怀孕吗？我们的病人中已有不少成功安全怀孕生子的案例。22我需要家属陪床吗?是的。END
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