重症肌无力(Myastheniagravis)
一听这个名词，大家都不禁闻之色变。然而，这个疾病是神经内科当中一种可治疗性很强的病。绝大多数病友在药物及手术的帮助下，可以达到仅有轻微症状、甚至无症状，从而维持正常生活与工作。今天，通过十二个问答，带大家一块走进重症肌无力。
什么是重症肌无力？
该病是一种神经肌肉接头受到自身免疫攻击导致的疾病。这个病最常见的表现是人体部分的肌肉出现波动性的肌疲劳、肌无力，受累肌肉群主要包括：眼肌、咀嚼吞咽肌、四肢肌和呼吸肌，或者它们的组合。该病相对罕见，患病率约为-/百万人。深圳大概有-例。
哪些年龄段的人群更容易发病？
该病可在任何年龄发病，呈双峰分布趋势：早高峰在10-29岁(女性居多)，晚高峰在50-79岁(男性居多)。还有一部分是刚刚出生的小Baby，称“新生儿重症肌无力”，因为Baby的妈妈是重症肌无力病人，妈妈把体内坏的抗体通过胎盘传给了宝宝，所以宝宝生下来后出现肌无力的表现。
重症肌无力到底是怎么发生的？
人体内有一个重要的免疫器官，叫做“胸腺”，它位于胸骨正中的背后、心脏的前上方。胸腺像一所“免疫大学”，很多淋巴细胞(T细胞)在这里成长发育，然后迁移到全身其它淋巴组织，起到保卫身体的作用。青春期过后，胸腺这所“免疫大学”就应该停课，逐渐退化。
但是，某些人发生了胸腺异常增生、或者长了“胸腺瘤”，培养出一些坏“淋巴细胞”，它们产生一些“坏抗体(乙酰胆碱受体抗体)”。这些抗体攻击神经肌肉接头，神经到肌肉的运动信号不能正常传递，于是就产生了肌无力。
重症肌无力名字听起来这很可怕，是真的很可怕吗？
重症肌无力是在年首次被一个德国医生以拉丁文命名的，叫做“MyastheniaGravis”，其中的“Gravis”是“严重的”意思。这样命名，是因为在当时医学条件下，大约1/3的患者会因为这个疾病死亡，1/3的患者有中到重度的残疾，生活不能自理。
但到了年之后，随着现代医学的发展，“重症肌无力”已经是神经内科中一个相对可治疗性很强的疾病，绝大多数的病友在药物的帮助下，可以维持没有症状、或轻微症状独立生活。死亡率已经非常低。
所以，我们认为：重症肌无力已经不可怕。
重症肌无力有什么临床表现？
该病的临床表现常常是“部分特定肌群的波动性肌无力”，而不是全身所有的肌肉，例如眼肌无力、或咀嚼吞咽无力、或者是呼吸没有力气。肌无力会在一天之内波动，晨轻暮重，休息后减轻，疲劳时严重。
如果怀疑得了重症肌无力，要做检查吗？
如果有市民有上述症状来就诊，神经内科的医生会建议完成几种检查：
第一，新斯的明的药物试验，给病人注射一种叫新斯的明的药物，观察患者症状是否好转。
第二，神经重复电刺激检查，看看病人在连续的电刺激后，肌肉的反应会不会逐渐减弱。
第三，胸腺的CT或者磁共振检查，看看胸腺有没有异常增生或胸腺瘤。
第四，抽血做抗体(乙酰胆碱受体抗体)的测试。
如果被确诊为重症肌无力，有哪些治疗方法？
该病治疗分为四大板块：
第一，对症治疗。主要药物是溴吡斯的明，病友们昵称为“小明”，该药可以增加体内“乙酰胆碱”的含量，可以短暂增加神经肌肉接头传递运动的信号。每天定时服用几次，可以暂时性改善力量。
第二，长期免疫治疗。一般用的是长期服用类固醇激素(强的松，简称“小强”)、或者其他的免疫抑制剂，这些药物可以减少淋巴细胞产生“坏抗体”，最终长期减轻患者的病情。
第三，快速免疫治疗。一般用注射免疫球蛋白、或者血浆置换。原理是，给患者注射一种球蛋白，直接中和血中“坏的抗体”，或者用换血的方式，直接将患者体内有问题的血液拿掉，换入健康人的血液，快速的减轻病人病情。一般在病情严重时采用，费用很昂贵。
第四，胸腺切除。我们上面已经讲过，胸腺是一所免疫大学。我们把“教坏了淋巴细胞的胸腺”切除掉，会减少新的“坏淋巴细胞”的生成，从长远看会减轻病人病情。
治疗方法，对每个重症肌无力病人都是一样的么？
重症肌无力病人分了很多种类型，一般来讲，我们会把患者区分为眼肌型、全身型两种，另外还要区别患者有没有胸腺瘤，有哪一种坏的抗体，有没有存在明显的呼吸肌或者吞咽无力，来区别性地制定治疗策略。
“长期免疫治疗”，除了类固醇激素之外，还有哪些药物？在接受长期免疫治疗时，可能有哪些要注意的副作用？
除了类固醇之外，还有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等药物可供选择。根据有效性、安全性、性价比、可获得性的不同，硫唑嘌呤(简称小硫)是第一选择。
服用小强时，需要注意补钙、补钾、护胃，来防治长期激素治疗的一些副作用，例如骨质疏松、胃溃疡等。
服用小硫时，要规律的检测患者的血常规、肝功能。
如果我是重症肌无力患者，我可以备孕、怀孕、哺乳吗？
大多数重症肌无力的病人可以正常的怀孕。我们建议病友在病情稳定时再怀孕。怀孕时，服用“小明”进行对症治疗是安全的；如果病情加重，怀孕全程应用注射的免疫球蛋白、怀孕3个月后血浆置换也是安全的；如果患者需要长期的免疫治疗，“小强”、“小硫”和“环孢素”都基本上不会导致胎儿的畸形，可以继续服用。但是，“吗替麦考酚酯”等，有明确的致畸作用，在怀孕期间不能使用。一般认为，重症肌无力患者可以正常哺乳。
有什么药物，重症肌无力患者不能使用吗？
参见下表。
（点击大图更清晰）
“新生儿重症肌无力”，这种病会有遗传吗？会有传染吗？
新生儿重症肌无力，是因为患病的母亲血液中的一些“坏抗体”通过胎盘，进入了婴儿体内。婴儿出生以后，表现为吃奶、哭闹、活动甚至呼吸没有力气。随着体内的“坏抗体”被逐渐代谢清除，疾病自然痊愈。这不是遗传病，与基因无关。也没有传染性。
“平时生活中，重症肌无力还要特别注意一些什么？
诱发重症肌无力病情加重的一个重要原因就是感染。感染又以呼吸道感染(例如流感、肺炎)多见。所以，第一，注意防寒保暖、增减衣物；第二，推荐每年定期注射灭活的肺炎、流感疫苗，减少呼吸道感染的概率。
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作者：医院神经内科
肖海兵副顾问医生
编辑：罗裕菲
原标题：走进重症肌无力
医院神经内科
来源：医院内科北京治白癜风哪里最好北京白癜风医院那家比较好
