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健康反复体力不支,警惕重症肌无力

根据流行病学调查,重症肌无力人群患病率为(2-10)人/10万,是一种罕见疾病,大家对这个病缺乏足够的了解,发病容易被忽视。珠海的吕小姐正是一个例子,去年三月份,吕小姐发现每天快到下班的时候就特别累,眼皮都抬不起来,左眼尤其严重,回到家不想说话,手脚没力。刚开始时以为是工作累,湿气重,以为休息休息,吃点祛湿茶就好,后来慢慢发展到吃东西都费力,这个时候才觉察到问题的严重性,到医院就诊,被诊断为重症肌无力全身型。

无独有偶,广州的梁婆婆发病早期,就连社区的医生都误诊了。78岁的梁婆婆,被女儿发现不停眨眼睛,医院诊断为眼肌痉挛,针灸、中药处理一段时间未见好转,后经人介绍到广州中医药大学第一附院刘小斌教授处就诊。刘教授发现梁婆婆除了异常瞬目外,还存在左眼上下睑裂变小的情况,认为可能存在重症肌无力的可能,最终通过眼肌疲劳试验和新斯的明实验确诊为重症肌无力。

因此,早期如何从症状入手来辨识重症肌无力显得尤为重要!那重症肌无力到底有何典型表现?

重症肌无力,顾名思义就是肌肉无力,而造成肌无力的原因是神经肌肉接头间传递功能障碍,临床主要表现为全身随意骨骼肌无力和易疲劳。骨骼肌是人体主要的运动肌群,共有多条,而相对容易受累出现无力的肌群有眼肌、咀嚼肌、吞咽肌、呼吸肌、躯干及四肢肌群。不同肌群受累会有不同的表现,下面重点针对易受累肌群阐述症状。

一、眼肌受累

眼肌包括运动眼睑和眼球的肌肉。眼睑上抬主要由提上睑肌运动完成,当提上睑肌上抬无力时出现眼睑下垂,上下睑裂变小,这是重症肌无力最常见的典型症状。医生检查时还可有以下情况出现:1、患者持续用力睁眼,上眼皮持续睁眼60秒即出现眼裂(上下眼皮间的距离)10毫米(睁眼试验阳性);2、患者持续用力闭眼,因疲劳无力而出现闭目不合,且睫毛未能全部埋进眼皮内(埋睫征阳性)。3、患者睁眼与用力闭眼动作交替完成为一组动作,20组动作即出现闭目不合,眼睑上抬无力(眼肌疲劳试验阳性)。

眼球运动由6条骨骼肌主导完成,包括上直肌、下直肌、内直肌和外直肌4条直肌和上斜肌和下斜肌2条斜肌。正常眼球的活动,是数条肌肉共同协同作用的结果,而当某一运动眼球的肌肉无力瘫痪时,则出现眼球活动障碍,具体表现为斜视,如上直肌无力时,眼球可向下向外斜视。由斜视可继发双眼复视,即双眼同时看一物体时视物成双,遮盖任何一眼后复视消失,这是由于眼肌无力造成双眼球运动不同步,物体在视网膜中心投影不一致所形成的。

二、头颈、躯干、四肢肌群受累

头颈部、躯干部、四肢部是全身骨骼肌的主要分布部位,可出现随意骨骼肌的受累情况,如颈项部肌群受累则屈伸颈部无力;上肢肌群受累出现手臂上抬无力、抓握无力、举物乏力等,下肢肌群受累则步履沉重、膝软无力、爬楼上车乏力等;躯干部受累肌群主要是背腰部,相应出现腰乏、背沉等情况。特异性检查方法有:1、上肢肢肌疲劳试验为双侧上肢平举90度,时间60S即出现双上肢下垂为阳性;2、下肢肌疲劳试验为患者仰卧,曲胯90度,双小腿平举,时间60S即出现双小腿下垂为阳性;3、抬颈试验,仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45度,时间60S即为阳性。

三、咀嚼吞咽肌群(延髓支配肌群)受累

咀嚼肌群、吞咽肌群是复合肌群,由多组肌肉组成,如咬肌、颞肌、舌下肌、软腭肌群、喉内肌群等,共同完成食物的咀嚼、搅拌及向下推送的复杂过程,此部分肌群由延髓控制。

肌群无力时可出现咀嚼无力、口腔咬合乏力、言语低嘶、构音欠清、构音困难、软腭无力抬举、饮水呛咳、饮水反呛、吞咽困难等。

四、呼吸肌受累

呼吸肌包括肋间肌和膈肌,肋间肌又包括肋间外肌和肋间内肌。平静呼吸时只需肋间外肌和膈肌的参与,深呼吸时需肋间内肌的参与。呼吸肌无力时可出现胸闷、喘促、呼吸困难,严重者需要呼吸机协助。

综上症状均呈现朝轻暮重,活动后加重,休息吋减轻的特点。轻则眼睑下垂,复视或斜视,眼球转动不灵;重则四肢无力,全身疲倦,颈软头倾,吞咽困难,饮水反呛,嘴嚼乏力,呼吸气短,语言构音不清,生活不能自理,甚至呼吸困难,发生危象。

以上是从受累肌群的角度探讨了重症肌无力的症状,实则临床上发病并非按照理论情况规则出现,一旦出现容易疲劳、气力不支、尤以眼部、颈部、肢体部明显时要引起重视,警惕重症肌无力。

邓老师承团队长期师从邓老开展该病的临床研究,取得显著效果,欢迎咨询,预约和就诊。

新南方中医研究院整理

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