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最全重症肌无力知识速转

患者有重症肌无力的朋友一定要对重症肌无力的病因进行全面了解,重症肌无力早期发病显隐匿,有一定埋伏期并没有任何症状表现,随着病情的发展,重症肌无力患者全身消瘦,出现全身无力,口齿不清,走路极易摔倒等。

重症肌无力的分类介绍

1、延髓肌型无力:这种重症肌无力的分型表现为面部表情肌无力,眼睑闭合力弱,说话吐词不清且极易疲劳。延髓肌受累者常可累及全身其他骨骼肌群,极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。

2、眼肌型肌无力:这种重症肌无力的分型表现为一侧或两侧,或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。约1/4患者可自愈,成年起病的眼外肌无力常在一至数年演变为全身型肌无力。

3、单纯脊髓肌型:这种重症肌无力的分型表现为四肢近端肌极度无力,上楼困难,易跌倒等,经休息或抗胆碱酯酶的治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速演变为全身肌无力。

重症肌无力症状特点

1、过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等薬物均有加重肌无力之作用,应当注意。

2、重症肌无力的症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静薬物、分娩、手术等常使病情复发或加重。

3、病程呈出慢性迁延性,恶化与缓解交替,大多数病人经过治疗,临床症状和体征消失,能像正常人一样生活、工作、学习。

4、有的患者可有一个长时间的缓解期,但重症肌无力病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情,因此,重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点,了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复

重症肌无力比较常见的症状是什么

1、重症肌无力见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。

2、症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻缓解。主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳,在活动后加重,体息后减轻,晨轻暮重。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累,受累肌肉的分布因人因时而异,颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者,可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

3、临床上主要分为眼肌型和全身型。眼肌型者表现为眼外肌麻痹,可出现眼睑下垂、复视、斜视。临床上,重症肌无力的患者中,93%以上以眼睑下垂为首发症状,儿童肌无力患者几乎%以眼肌受累为主。

全身型者除眼外肌麻痹外,可出现其它部位肌无力,表现为咀嚼无力,说话声音减低、带鼻音或嘶哑,吞咽困难,四肢无力等症状,严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。

该怎么样发现重症肌无力的症状

1、如果患有重症肌无力这种疾病,患者在呼吸上就会出现一定的困难,而这也是重症肌无力的主要症状之一,且该症状也非常严重。通常患者会感到喘气困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。

2、重症肌无力患者在吞咽食物以及咀嚼食物方面也会有一些不正常,主要表现在患者吃饭时想吃却咽不下,甚至连水也咽不进,在喝水的时候不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。

3、重症肌无力患者还会在眼部出现复视的症状,通常是患者在看东西的时候,会有重影出现,如果是年龄很小的幼儿患有该病,由于对复视不会描述,就会经常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,如果病情严重还可表现为斜视。

重症肌无力有哪些临床表现?

根据病情轻重改良的Osserman分型如下:

Ⅰ型:只有眼肌的症状和体征,无死亡率。

ⅡA型:轻度全身肌无力,发作慢,常累及眼肌,逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难,对药物反应差。活动受限,死亡率。

ⅡB:中度全身肌无力,累及延髓肌,呼吸尚好,对药物反应差。活动受限,死亡率低。

Ⅲ型:急性暴发性发作,早期累及呼吸肌,延髓和骨髓肌受损严重,胸腺瘤发现率最高。活动受隐,对药物治疗效差,但死亡率低。

Ⅳ型:后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度,可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差,预后不佳。

重症肌无力在各种年龄的临床症状各异:

(一)暂时性新生儿重症肌无力

约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,但偶尔拖延12~18h,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无力,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无力,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏,临床症状也就相应好转,故此型称为暂时性的,其症状多在3周内自然消失,当逐步减少药物用量或停药,未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗,根据病情给口服新斯的明1~5mg,并维持期呼吸功能及营养支持。

(二)先天性重症肌无力

此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同,症状为持续性,无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现,眼外肌受累明显,常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。

(三)家族性婴儿型重症肌无力

指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死

亡。多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长百好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。

(四)胆碱酯酶缺乏

此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致,发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,躯干肌肉也受累,肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性,用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效,而强的松治疗效果明显。

(五)青少年肌无力

全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。

病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。

(六)成人肌无力

70%成人肌无力病例有胸腺增生,年轻人多见;10%~15%病例有胸腺瘤,老年人常见。男性病人较女性发病快,缓解率低,死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期,3/4眼肌受累的病人,在第1~3年内发展成全身型肌无力,咽喉肌受损,最严重时,可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。活下来的大部分病人变为慢性迁延,发作次数减少,症状减轻。

眼肌型重症肌无力明显的症状

1、上睑皮肤松弛:部分老人肌肉渐瘦削,致面部皮肤松弛起皱纹,有的则上脸皮肤松弛下垂而超过了上睑缘,而部分正常老人的上睑缘原就可以齐到瞳孔上缘。以致略遮视线,好像上睑轻度下垂而呈病态,须鉴别。

2、眼球转动障碍:每个眼球外壳附着了六条眼外肌肌腱,管理它的各方向灵活转动及双眼转动之平行与协调,约三分之二肌无力患者可伴转动障碍,程度不一,作者写病卡时分为轻-中-重度的转动障碍,更重的则眼球基本固定与固定,则必是双眼。

3、斜视:眼球转动障碍可伴见斜视,也可不斜,患者多半不斜,很少数是轻度单眼外斜,双眼更少,个别是一眼正位而另眼向外上方或内下方偏斜,双眼角膜下缘不在同一水平线上,若在幼儿时发病的,则外上方之斜眼视线被上睑遮住,影响视力发育而后来可成弱视,其他斜视日久后也可能弱视。

重症肌无力治案一则:

沈XX,女,49岁,教师。半年前无诱因,出现眼睑下垂,全身无力,饮水呛咳,渐至不能参加体力劳动,医院确诊为全身型重症肌无力,经西医治疗未能痊愈有病情反复迹象,于年4月8日就诊于我院。症见:面色萎黄,形体消瘦,气短懒言,身体倦息,四肢无力,脘腹胀闷,食欲不振。大便溏,舌质淡、苔白,脉濡弱。此乃脾气虚弱,脾阳不振,脾失健运。治宜补脾益气,用五龙荣肌汤加减。予以处方:黄芪50g,吉林参(另炖)30g,白术20g,炙甘草10g,陈皮、升麻、柴胡各9g,当归、熟附子(先煎)、淫羊藿各15g。30剂,日服1剂,复渣再煎,分2次服。

5月7日二诊:服上方药后诸症均有好转,思食纳稍增稍有体力,舌质稍红,白苔减少,脉较前有力,效不更方,续服30剂。

6月6日三诊:自述饮食大增,腹胀消失,面色红润,四肢运动基本正常,按上方加茯苓、淮山药、巴戟各20g,再服30剂,并嘱继服2个月以巩固疗效。4个月后随访,患者已恢复,可以正常上班和工作,追踪2年余无复发。

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