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急诊资讯胸腺瘤一颗披着傻白甜外衣的心

前几日急诊接诊一名患者,主诉胸闷、心悸,经过检查发现大量心包积液。急诊心包穿刺抽出大量血性浑浊液体。

该患者曾因纵隔占位于年9月在外院行“正中切口探查:前纵隔肿瘤切除+复杂粘连松解+前纵隔区清扫+右侧纵隔胸膜切除”。术后病理提示“胸腺瘤,倾向B2型,部分区域倾向B3型”。

虽然没有见到详细的手术记录,但从手术名称上来看,肿瘤已侵犯胸膜甚至心包,术后复发风险较高。加上患者本次的心包积液呈血性,所以高度怀疑胸腺瘤复发侵犯心包可能,甚至不能完全除外其他远处转移的可能。

那么,有些人就问了:胸腺瘤明明是“瘤”,甚至有时病理显示良性,为什么还会复发会转移?

今天就跟大家聊一聊这颗不按套路出牌的瘤。首先,我们要明确一个术语:

胸腺肿瘤:起源于胸腺的肿瘤

胸腺肿瘤=胸腺瘤+胸腺癌

出于习惯,临床上常常将胸腺肿瘤统称为胸腺瘤,但这是不严格的。胸腺肿瘤的专业术语常令人迷惑,好多年轻医生更是一脸茫然。根据胸腺肿瘤的组织学表现,世界卫生组织(WorldHealthOrganization,WHO)系统对其进行分类:

1A型(髓质型胸腺瘤)由组织学上非恶性的梭形细胞和少量淋巴细胞组成,这些肿瘤的预后良好。2AB型(混合型胸腺瘤)由两部分组成,一部分类似于A型胸腺瘤,另一部分为圆形细胞并主要为淋巴细胞浸润。预后好,66%为非侵袭性,34%为微侵袭性。3B1型(皮质为主型胸腺瘤)由含空泡状核和小核仁的上皮细胞及丰富的淋巴细胞群组成。据报道,12%的B1型胸腺瘤侵犯相邻器官。4B2型(皮质型胸腺瘤)是一种淋巴细胞为主型胸腺瘤,其内可见散在的有空泡状核的圆形细胞。在来自Muller-Hermelink组的研究中,大多数皮质型胸腺瘤侵犯相邻结构,9%存在胸膜、心包或远处转移。5B3型(分化良好的胸腺癌)主要由轻微异型性的多边形或圆形上皮细胞构成。83%的B3型胸腺瘤侵犯相邻结构。6C型(胸腺癌)由高度异型性细胞组成,其细胞结构特征与胸腺器官不同,而与其他器官中所见的癌类似。尽管其基质可见许多淋巴细胞,但它们是B细胞和成熟T细胞。胸腺癌缺乏胸腺瘤中存在的不成熟T淋巴细胞。

在目前的WHO分类系统中,胸腺癌与胸腺瘤属于两个类型,胸腺癌有独特的形态学和生物学。它由高度异型的细胞构成,其癌细胞结构特征与他器官中的癌相似。尽管胸腺癌的基质中可见许多淋巴细胞,但它们属于B细胞型和成熟T细胞型。胸腺癌中缺乏胸腺瘤中的未成熟T淋巴细胞。重症肌无力常见于各型胸腺瘤,但在胸腺癌患者中罕见。

需要注意的是,在某些肿瘤中似乎存在从胸腺瘤演变为胸腺癌的连续分化。胸腺癌和胸腺瘤可能同时存在,或者先存胸腺瘤中经过10-14年的时间出现胸腺癌。

胸腺肿瘤(包括胸腺瘤和胸腺癌)的分期依赖于原发肿瘤的范围以及是否存在对毗邻结构的侵犯和/或播散,目前常用Masaoka分期系统:

●Ⅰ期:肉眼观察和镜下观察均包膜完整

●ⅡA期:镜下可见超出包膜侵袭

●ⅡB期:肉眼可见侵犯周围脂肪组织,或肉眼可见与纵隔胸膜或心包粘连但未侵穿这些结构

●ⅢA期:肉眼可见侵犯心包或肺,但无大血管侵犯

●ⅢB期:肉眼可见侵犯心包或肺,并有大血管侵犯

●ⅣA期:胸膜或心包播散

●ⅣB期:淋巴源性或血源性转移

数项大型病例系列研究表明,使用Masaoka系统分期与生存率密切相关:Ⅰ期5年总体生存率为94%-%,Ⅱ期5年总体生存率为86%-95%,Ⅲ期5年总体生存率为56%-69%,Ⅳ期5年总体生存率为11%-50%。

胸腺瘤占胸腺肿瘤的大多数,胸腺瘤虽然是“瘤”,但是也可以侵犯相邻组织,甚至发生远处转移。

无论胸腺瘤还是胸腺癌,相较于病理类型,肿瘤的分期更能预测患者的生存率。

邢利峰

医院急诊科副主任医师

长期奋战在急诊一线

热衷于青年医师的培养

耐心细致,平易近人

对病人,体贴入微

对同事,良师益友

欢迎


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