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重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为1/~，年发病率为7.4/万，女性患病率大于男性，约1.8:1。各年龄段均有发病，第一高峰为20岁，第二高峰约50岁。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。重症肌无力被定义为罕见病，在国家发布的《第一批罕见病目录》里位于第32种，在我国重症肌无力患者约有65万，并且每年新增1万名左右。1.特点重症肌无力的典型症状就是肌肉易疲劳或无力，轻者表现为眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体无力等。重者可出现呼吸困难和延髓麻痹（一种严重的神经症状）。重症肌无力的发病有两大类：第一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。具体发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。肌无力可逐渐发作或迅速发作，患者预后较好，可完全恢复或部分恢复。小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。2.分型重症肌无力可根据肌无力的部位分为：眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的特征是：睁眼无力，眼睑下垂，眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常；延髓型(或球型)表现为：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累，咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如；软腭肌无力，发音呈鼻音，谈话片刻后音调低沉或声嘶；全身型表现为：抬头困难，常用手托住头颅，胸闷气短，行走乏力，不能久行，咳嗽无力、呼吸困难，重症可引起呼吸肌麻痹。3.危象重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，出现危及生命的危重现象。危象通常分三种类型：肌无力危象：由疾病本身的发展所致，也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状；胆碱能危象：见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多。发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状；反拗性危象：“溴吡斯的明”的服用剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。以上三种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。点击
