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重症肌无力新人手册连载八免疫系统以及其如

重症肌无力新人手册09免疫系统以及其如何出现问题的

我们有两类白细胞来保护我们以抵抗细菌和病毒等外来物质的“入侵”。

“B细胞”来自于骨髓,负责产生抗体。这些蛋白是专门针对每个靶目标而产生的。例如,如果您对破伤风免疫,您体内产生的抗体仅识别破伤风,而不识别“流感病毒”。抗体在体内流动,最后锁定到它们特定的靶点。它们随后激活其它增殖细胞和蛋白,最终摧毁靶点。其它的白细胞叫“T细胞”,来自胸腺,是免疫系统的“操纵精灵”。它们也是针对每个靶目标而产生的。当它们识别靶目标后,将启动特异性B细胞,识别相同的靶目标以产生抗体。T细胞也可启动其它类型细胞以对抗感染。T细胞和B细胞都包括上千种不同的“家族”,每一家族识别不同的靶目标,因此免疫系统是一个巨大的复杂的网络。

重症肌无力患者身体中,有一些免疫家族开始攻击他们自己的乙酰胆碱受体,把他们误认为是外来入侵者。这些免疫系统的“捣乱者”可能仅仅只是一小撮,许多其它的T细胞和B细胞家族仍然在为对抗感染而战斗。他们较显著的特异性给我们设计智能化的武器带来了希望—我们可以用类固醇选择性的抑制有破坏性的家族,而不摧毁整个防御系统。

胸腺是T细胞初级发育的场所,它正好位于胸骨后。儿童时期其活动最活跃,他们输送大量的T细胞到体内活动以寻找入侵者。在发现入侵者后,许多T细胞在淋巴结定居并增殖,将它们的一些后代输送到体内继续活动。

在早发型重症肌无力,胸腺被可以产生抗体的淋巴腺样的“工厂”所占据。这有可能是少数肌肉样细胞所导致的,这些肌肉样细胞也存在于正常胸腺组织中。有可能正是在这些“工厂”中,抗体结合和攻击乙酰胆碱受体的能力更强。去除胸腺(胸腺切除术)可能暂时阻止这种进展,但也有其它的理论来解释胸腺切除术对重症肌无力的益处。

胸腺瘤是胸腺“结构细胞”的肿瘤。幸运的是,大多数是良性的,但他们的确应该被切除,因为他们可以在局部侵袭,(例如入侵到肺部)。更重要的是,患有重症肌无力,是一个针对胸腺瘤检查的早期且有价值的警告;感谢普通的放射线扫描,胸腺瘤通常可以被扼杀在萌芽时期。然而,有些可能在他们被发现前就已经扩散了。即使在最糟的情况下,与其它肿瘤相比,它们对放疗和化疗的反应也比较好。不幸的是,在通常情况下,胸腺瘤切除后重症肌无力的症状改善似乎不是很显著。

胸腺瘤看起来像正常胸腺的疯狂生长,例如产生过多的T细胞。粗略估计三分之一的胸腺瘤患者有重症肌无力,少数有自身免疫性骨髓功能衰竭。我们“认为”胸腺瘤通过某种途径产生了针对乙酰胆碱受体的免疫应答,但是对这点,不像我们对肺部肿瘤在LEMS中的作用那样了解得那么清楚。这个观点对胸腺瘤在人体内的作用这一通常很困难的研究来说是很有意义的线索。未完待续







































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