一.病因
(1)胸腺:重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用,且大量的研究发现,重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积,并且证明,血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因,而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系,所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。
(2)遗传易感性:近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示,MG发病可能与遗传因素有关,根据MG发病年龄,性别,伴发胸腺瘤,AChR-Ab阳性,HLA相关性及治疗反应等综合评定,MG可分为两个亚型:具有HLA-A1,A8,B8,B12和DW3的MG病人多为女性,20~30岁起病,合并胸腺增生,AChR-Ab检出率较低,服用抗胆碱酯酶药疗效差,早期胸腺摘除效果较好;具有HLA-A2,A3的MG病人多为男性,40~50岁发病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab检出率较高,皮质类固醇激素疗效好;在国内许贤豪诊治的例MG病人中,有双胞胎2对(均为姐妹)。
(3)其他:近年研究发现,MG与非MHC抗原基因,如T细胞受体(TCR),免疫球蛋白,细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关,TCR基因重排不仅与MG相关,且可能与胸腺瘤相关,确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助,也是MG特异性治疗基础。MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少,血浆皮质醇水平正常,动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。
二.症状
这种疾病女性比男性更常见,通常开始于20~40岁间,也可以发生在任何年龄。最常见的症状是眼睑无力(上睑下垂),眼肌乏力,这将引起复视,以及活动后,肌肉特别易疲劳。在患有重症肌无力的病人中,40%眼肌首先受累,最后可有85%的患者受累,说话和吞咽困难以及双侧上臂和下肢无力也是常见的症状。三.检查
为确诊可作以下检查:
1.①新斯的明试验:以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射,如肌力在半至1小时内明显改善时可以确诊。如无反应,可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再试,如2mg仍无反应,一般可排除本病。为防止新期的明的毒碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1.0mg。
②氯化腾喜龙试验:适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用10mg溶于10ml生理盐水中缓慢静脉注射,至2mg后稍停,若无反应可注射8mg。症状改善者可确诊。
2.电生理检查:
常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。此外,也可行肌电图重复频率刺激试验,低频刺激波幅递减超过10%以上,高频刺激波幅递增超过50%以上为阳性。单纤维肌电图出现颤抖(Jitter)现象延长,延长超过50微秒者也属阳性。
3.其他:血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。
寻常型白癜风怎么治疗治疗白癜风去哪最好