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重症肌无力

导语:重症肌无力对我们的生活有着严重的影响,因此对于重症肌无力这种疾病我们要多多的了解一些相关的知识,这样我们才可以有效的应对疾病,一旦发现相关症状引起重视,及时的去治疗,抓住最佳治疗时机,这样才可能尽快的恢复健康。

来源:“HAOYISHENG”   近年研究发现,重症肌无力与非MHC抗原基因,如T细胞受体(TCR)、免疫球蛋白、细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关,TCR基因重排不仅与重症肌无力相关,且可能与胸腺瘤相关,确定重症肌无力患者TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助,也是重症肌无力特异性治疗基础。

  重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其中,研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用,且大量的研究发现,重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。并且证明,血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

  近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示,重症肌无力发病可能与遗传因素有关,根据重症肌无力发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性及治疗反应等综合评定,重症肌无力可分为两个亚型:具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的重症肌无力病人多为女性,20~30岁起病,合并胸腺增生,AChR-Ab检出率较低,服用抗胆碱酯酶药疗效差,早期胸腺摘除效果较好;具有HLA-A2、A3的重症肌无力病人多为男性,40~50岁发病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab检出率较高,皮质类固醇激素疗效好。

  重症肌无力患者外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少,血浆皮质醇水平正常,动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。

重症肌无力主要是以肌肉神经受损为重要表现的自身免疫性疾病,症状通常较为明显,具体症状如下

面部症状

眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活;表情淡漠、苦笑面容;肌无力症状有时会突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状

身体症状

颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力、抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难;皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状

全身症状

全身骨骼肌均可受累;四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。

重症肌无力的治疗

治疗首先药物为:新斯的明

季铵类化合物,不易透过血脑屏障,无明显中枢作用

找共性:M样作用、N2样作用

1、兴奋骨骼肌(激动N2受体,兴奋骨骼肌):用于重症肌无力。

2、兴奋胃肠和膀胱平滑肌(激动M受体,收缩平滑肌):用于手术后腹气胀和尿潴留

3、心脏抑制(激动M受体,抑心脏):用于阵发性室上性心动过速。

4、对抗非去极化型肌松药:如筒箭毒碱过量中毒。

记忆技巧:治疗的每一种疾病都与M样作用或N2结果相反

过量引起M及N样症状,可用阿托品对抗

机械性肠梗阻、尿路梗阻、支气管哮喘、心动过缓、房室传导阻滞

记忆技巧:禁忌的每一种疾病都与M样作用或N2结果相同

氨基糖苷类抗生素、林可霉素类抗生素、多黏菌素、利多卡因等药可阻滞神经肌肉接头,使骨骼肌张力减弱,抗胆碱酯酶药作用降低,导致肌无力等不良反应,临床应避免上述药物合用。

记忆技巧:阻滞神经肌肉接头的结果是乙酰胆碱释放受阻,没了乙酰胆碱,再用胆碱酯酶抑制剂新斯的明还有意义吗?

重症肌无力用药注意事项

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻。但感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重,所以患者们要加以重视。那么重症肌无力患者在用药方面需注意什么呢?

1.抗菌药物:一些重症肌无力患者在治疗期间避免不了应用抗菌药物,然而某些抗菌药物会使症状加重,如①氨基糖甙类抗菌药,包括庆大霉素、丁胺卡那霉素、阿米卡星等;②喹诺酮类抗菌药,有环丙沙星、诺氟沙星等;③四环素类,包括四环素、土霉素等。因此,以上抗菌药物需慎用。

建议:如患者治疗期间需用抗菌药物,建议首选青霉素类、头孢菌素类或氯霉素。

2.激素类药物:强的松、甲强龙、地塞米松等药物是治疗重症肌无力的最常用药物。但是在应用激素的早期应密切观察病情变化,因为这时常会出现症状一过性加重的现象,个别患者甚至会出现肌无力危象。

建议:在应用激素治疗重症肌无力开始的三周,最好能在医院住院治疗,以免发生危险。

3.心血管用药:一些老年的重症肌无力患者往往合并有心血管疾病,所以经常会用到抗心律失常药物,包括普鲁卡因、奎尼丁、利多卡因等;β-受体阻滞剂,包括普萘洛尔、阿替洛尔、吲哚洛尔、噻吗洛尔等。这两类药物中的一些会加重重症肌无力的症状。

建议:服用这两类药物时,应该在医师或药师的指导下使用。

4.麻醉药品:许多麻醉药品都会直接加重重症肌无力。肌松剂(箭毒、D-筒箭毒碱)能导致呼吸肌无力引起窒息死亡,是重症肌无力禁用药物;膜稳定剂(奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺)等神经肌肉接头处传导阻滞剂应慎用;地西泮、吗啡等有呼吸抑制作用的药物也应慎用。

建议:若因手术而必须用麻醉药的则可选用氟烷、异氟烷、氧化亚氮、环丙烷等,或尽可能采用局部麻醉或硬膜外麻醉。

另外,保持愉快心境,消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害,建立必胜的信心,坚强的意志和乐观的情绪,对提高疗效,促进康复也至关重要。

重症肌无力的护理

合理膳食饮食有度:合理的饮食和充足的营养,是保证人体生长发育的必要条件。饮食不足即缺少营养,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,饮食过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降。因工作操劳过度,没有注意好日常的饮食营养,容易导致身体体质的下降。我们不能因为工作,而忽视自己的一日三餐,既要工作好,也要吃好,身体好才是做好工作的保障。

  生活起居有规律劳逸结合:重症肌无力的发病,与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入,导致本病发生和发展,因此,我们在生活当中,要避免以上事情的发生,做到生活起居有规律,不要经常熬夜加班。

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