重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。其临床特征为受累肌肉极易疲劳,经休息后可部分恢复;全身肌肉均可受累,以眼肌最常见;呼吸肌受累则出现肌无力危象,可危及生命。一、临床表现重症肌无力最突出的临床表现是肌肉无力。其中眼睑下垂,四肢无力,纳差;便澹,舌淡红、胖、边有齿印、苔薄白脉沉细为其主证。发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状:(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。二、病机邓老认为重症肌无力的病机主要为脾胃虚损,然而与他脏关系亦密切,脾病可以影响他脏,而他脏有病也可影响脾脏,从而形成多脏同病的局面,即五脏相关。脾胃虚损,则气血生化乏源。肌肉在五脏属脾所主,脾为生化之源,脾虚则生化无权,气血不足,致肌肉无力。因此认为本病之根在于脾胃。但国内学者近年对本病之分型,主张分脾气虚、脾肾阳虚、脾肾阴虚、肝血不足等。《金匾翼.虚劳统论》云:“虚劳一曰虚损,盖积劳成虚,积虚成弱,积弱成损也。虚者空虚之谓,损者破散之谓。虚犹可补,损则罕有复完者矣。”这是疾病发展到形体与功能都受到严重损害的概括。因脾主肌肉,脾胃虚损故导致肌肉失养,表现为眼睑下垂,四肢乏力或萎软。伤肝则肝血不足,肝窍失养而致复视、斜视;肾为胃关,伤肾则致吞咽困难;若损及肺肾,可致扬音不清以至气息断续、危在顷刻;若伤及心血则致心悸、失眠。三、辨证分型1.脾胃虚损眼睑下垂,四肢痿软乏力,纳差,便溏,舌淡红而胖,边有齿印,苔薄白,脉细弱。2.脾胃虚损之兼证兼肝血不足者,复视、斜视明显。兼肾虚者,抬颈无力,腰背酸软,阴虚者,口干咽燥;阳虚者,夜尿多。兼心血不足者,心悸,失眠,夜寐多梦。兼胃阴虚者,口干,苔剥。兼痰湿壅肺者,胸闷、气促。兼湿者,苔白厚或白浊。兼痰者,咳嗽痰粘。兼瘀者,舌暗红,尖边有瘀点、瘀斑,脉涩。兼外邪者,鼻塞流涕,喉痒咽痛,脉浮等。3.大气下陷症见呼吸困难、痰涎壅盛、气息将停、危在顷刻等肌无力危象。四、治法方药抓住脾胃虚损这个主要矛盾,顾及五脏兼证,旨在打破脾胃虚损这一中心病理环节,使其他次要矛盾迎刃而解。故立“重补脾胃,益气升陷,兼治五脏”为治疗大法。并以邓老的强肌健力饮一方统治,随证加减。1.脾胃虚损补脾益损,强肌健力饮(自拟方)。主要药物有黄芪、党参、白术、当归、陈皮、五爪龙、甘草等。强肌健力饮为邓老自拟方,由黄芪、五爪龙、党参、白术、当归、升麻、柴胡、陈皮、甘草组成。功能补脾益气,强肌健力。方中重用黄芪,甘温大补脾气,以作君药。五爪龙粤人称之为“南芪”,与黄芪南北呼应,功能补脾益肺,生气而不助火,与党参、白术同助黄芪,加强补气之功;因血为气母,故用当归以养血生气,与上3药共助黄芪以为臣。脾虚气陷,故用升麻、柴胡司升阳举陷之职;脾虚失运,且重用补气之品,则须防气滞,故用陈皮以反佐,达理气消滞之的,与升柴共为佐药,甘草和中,调和诸药,任使药之职。本方源于李东垣之补中益气汤,但又有异于原方,东垣用药偏轻,意在升发脾阳,以达补益中气,健运脾胃。邓老之强肌健力饮中参芪术之用量较大,针对脾胃虚损而设,虽只增五爪龙一味,其益气强肌之力倍增。2.兼证的处理肝血不足加枸杞子、首乌、黄精、鸡血藤。肾虚加菟丝子、桑椹子,阳虚明显加巴戟、肉苁蓉、淫羊藿;阴虚明显加山萸肉,或加服六味地黄丸。心血不足加熟枣仁、夜交藤。胃阴虚党参易太子参,加石斛、金钗。痰湿壅肺加橘络、百部、紫菀。兼湿加苡仁、茯苓。兼痰加浙贝母。兼瘀加丹参。兼外邪一般用轻剂之补中益气汤,酌加豨莶草、桑叶、千层纸、浙贝等。3.大气下陷之肌无力危象应及时采取抢救措施,加强吸氧、吸痰,鼻饲中药,辨证使用苏合香丸或安宫牛黄丸点舌以及其他中成药除痰、保留灌肠等。感染严重时用抗生素。病例:儿童重症肌无力(少年型)邓老治验案娄某,男,15岁。年12月7日初诊。患者于3个月前感冒发热后突然出现左眼睑下垂,早上轻,晚上重,继则眼球运动不灵活,上、下、内、外运动范围缩小。约经月余,右眼睑亦下垂,并有复视现象。医院检查,X线片示胸腺无增大。经新斯的明试验诊为“重症肌无力”。经抗胆碱酯酶药物治疗无效而来就诊。症见眼睑下垂,眼球运动不灵活,运动范围缩小,复视,身体其他部位肌肉未见累及,饮食、睡眠、呼吸、二便、肢体活动均正常,仅体力较差,舌嫩无苔而有裂纹,脉弱。辨证:脾肾两虚,以脾虚为主。治法:以补脾为主,兼以补肾。处方:黄芪10g,升麻9g,白术12g,菟丝子9g,党参15g,桑寄生18g,当归12g,石菖蒲9g,柴胡9g,何首乌9g,橘红5g,紫河车15g,大枣4枚。每日服1剂。另每日开水送服六味地黄丸18g,并配合针刺脾俞、肾俞、足三里等穴。二诊:年3月2日。经上述治疗3个月后,病情稍有好转,原晨起后约半小时即出现眼睑下垂,现眼睑下垂时间稍推迟,余症同前。上方黄芪倍量,每周服6剂,每天1剂。另每周服后方1剂。处方:党参9g,云苓9g,白术9g,炙甘草6g,当归6g,熟地黄15g,黄芪12g,白芍9g,五味子9g,肉桂心1.5g,麦门冬9g,川芎6g。补中益气丸12g,另吞服。上法治疗月余,症状明显好转,晨起眼睑正常,可维持至下午三时左右,两眼球活动范围增大,复视现象消失。三诊:6月6日。服前方药3个月,除左眼球向上活动稍差外,其余基本正常。舌嫩苔少有裂纹,脉虚。治守前法。处方:黄芪60g,白术12g,党参15g,当归12g,柴胡9g,升麻9g,枸杞子9g,大枣4枚,阿胶3g,橘红3g,紫河车粉6g(冲服)。每周6剂,每日1剂。另每周服下方1剂。处方:枸杞子9g,云苓12g,淮山药12g,牡丹皮9g,山茱萸9g,熟地黄12g,生地黄12g,巴戟天6g。
四诊:年3月。服前方药半年多,两眼球活动及眼裂大小相同,早晚无异。嘱服上方2个月以巩固疗效。追踪观察13年,病无复发。(此病例来源于中国知网)
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编辑:刘少津余庆英
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