1、MG在各个年龄阶段均可发病。
2、甲基硫酸新斯的明试验：成人肌肉注射1．0～1．5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0．5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0．02～0．03mg／kg，最大用药剂量不超过1．0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录1次肌力，注射后每10分钟记录1次，持续记录60min。记录改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验前该项记录评分一注射后每次记录评分)／试验前该项记录评分×％，作为试验结果判定值。其中≤25％为阴性，25％至60％为可疑阳性，≥60％为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
3、肌电图检查1．低频重复神经电刺激(RNS)：指采用低频(2～5Hz)超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间为3S，结果判断用第4或5波与第l波的波幅相比较，波幅衰竭10％以上为阳性，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12～18h后做此项考虑检查，但需要充分病情。与突触前膜病变鉴别时需要进行高频RNS(10～20Hz)检测，结果判断主要依据波幅递增的程度(递增％以上为异常，称为波幅递增)。2．单纤维肌电图(SFEMG)：使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”(Jitter)研究神经．肌肉传递功能，“颤抖”通常15～35Ixs；超过55¨s为“颤抖增宽”，一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个以上大于55仙s则为异常。检测过程中出现阻滞(block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS未见异常的患者。4、眼肌型MG的鉴别诊断：
①Miller—Fisher综合：征：属于吉兰．巴雷综合征变异型，表现为急性眼外肌麻痹；共济失调和腱反射或消失；肌电图示神经传导速度减慢；脑脊液有蛋白一细胞分离现象，在部分患者可检测到抗人神经节苷脂GQlb抗体。
②慢性进行性眼外肌麻痹：属于线粒体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼睑下垂、眼外肌麻痹，可伴近端肢体无力。肌电图示肌源性损害，少数患者可伴有周围神经传导速度减慢。血乳酸轻度增高，肌肉活体组织检查(简称活检)和基因检测有助于诊断。
③眼咽型肌营养不良：属于进行性肌营养不良，表现为无波动性的眼睑下垂，斜视明显，但无复视。肌电图示肌源性损害。血清肌酶轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。
④眶内占位病变：眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻痹并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿。眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。
⑤Graves眼病：属于自身免疫性甲状腺病，表现为自限性眼外肌无力、眼睑退缩，不伴眼睑下垂。眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，抗促甲状腺激素受体抗体阳性或滴度高于界值。
⑥Meige综合征：属于锥体外系疾病，表现为单侧或双侧眼睑痉挛、眼裂变小，伴有面、下颌和舌肌非节律性强直性痉挛。服用多巴胺受体拮抗剂或局部注射A型肉毒毒素治疗有效。5、治疗：
一、胆碱酯酶抑制剂治疗：此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型MG患者。不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗。胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。国内一般最大剂量为mg／d，分3～4次口服。
二、免疫抑制药物治疗1．糖皮质激素：是治疗MG的一线药物，可使70％～80％的MG患者症状得到显著改善。糖皮质激素由于其强大的抗炎及免疫抑制作用，被广泛应用于MG的治疗。目前常用于治疗重症肌无力的糖皮质激素包括：醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松。使用方法：醋酸泼尼松0．5～1．0mg／kg，每日晨顿服；或20mg／d晨顿服(糖皮质激素剂量换算关系为：5．0mg醋酸泼尼松=4mg甲泼尼龙=0．75mg地塞米松)，每3天增加醋酸泼尼松5．0mg直至足量(60～80mg)。通常2周内起效，6～8周效果最为显著。如病情危重，在经良好医患沟通并做好充分机械通气准备下，可用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲泼尼龙0mg／d，连续静脉滴注3d，然后改为mg／d，静脉滴注2d；或者地塞米松10～20mg／d，静脉滴注1周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲泼尼龙，晨顿服。视病情变化调整药物剂量，醋酸泼尼松或甲泼尼龙减量需要根据患者病情改善情况个体化，如病情稳定并趋好转，可维持4～16周后逐渐减量；一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2～4周减5～10mg，至20mg左右后每4～8周减5mg，酌情隔日服用最低有效剂量。过快减量可致病情反复、加剧。成年全身型MG和部分眼肌型MG患者，为尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素不良反应，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A或他克莫司等。甲泼尼龙与醋酸泼尼松相比较起效，无须肝脏转化直接发挥抗炎作用。抗炎作用是醋酸泼尼松的1．25倍，可迅速改善MG临床症状；甲泼尼龙与受体亲和力高，免疫抑制作用是醋酸泼尼松的18倍；不良反应较少，对肝功能不全及联合使用免疫抑
制剂的MG患者比较安全，疗效可靠；药物清除率不会因时间延长而增加，从而药物在体内可维持恒定浓度，避免因其在体内维持剂量不足而影响疗效。使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，40％～50％的MG患者肌无力症状会在4—10d内一过性加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无力危象的MG患者，应慎重使用糖皮质激素；同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。
三、静脉注射用丙种球蛋白：主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用，多于使用后5～10d左右起效，作用可持续2个月左右。与血浆置换疗效相同，不良反应更小，但两者不能并用。在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。使用方法为：每日mg／kg，静脉注射5d。不良反应：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。
四、血浆置换：主要用于病情急性进展期、出现肌无力危象患者、胸腺切除术前和围手术期处理以及免疫抑制治疗初始阶段，长期重复使用并不能增加远期疗效。血浆置换第1周隔日1次，共3次，若改善不明显则其后每周1次，常规进行5～7次。置换量每次用健康人血浆1ml和代血浆ml。多于首次或第2次血浆置换后2d左右起效，作用可持续1～2个月。在使用丙种球蛋白冲击后4周内禁止进行血浆置换。不良反应：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的MG患者禁用。宜在感染控制后使用，如血浆置换期间发生感染则要积极控制感染，并根据病情决定是否继续进行血浆置换。
五、胸腺摘除手术治疗：疑为胸腺瘤的MG患者应尽早行胸腺摘除手术，早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。胸腺摘除手术可使部分MG患者临床症状得到改善，而部分MG患者可能在手术治疗后症状加重。对于伴有胸腺增生的MG患者，轻型者(Osserman分型I)不能从手术中获益，而症状相对重的MG患者(Osserman分型Ⅱ～Ⅳ)，特别是全身型合并AChR抗体阳性的MG患者则可能在手术治疗后临床症状得到显著改善。胸腺摘除手术后通常在2～24个月病情逐渐好转、稳定，用药剂量亦减少。部分MG患者经胸腺摘除手术治疗后可完全治愈；也有部分MG患者胸腺摘除术后几年甚至数年后MG症状复发，但总体来说多数胸腺异常的MG患者能从手术中获益。一般选择手术的年龄为18周岁以上。MG症状严重的患者，除非怀疑高度恶性胸腺瘤，可以先药物治疗，如丙种球蛋白冲击等，待病情改善、稳定后再行手术治疗，有助于减少、防止手术后发生肌无力危象。需要紧急手术的患者，为防止患者手术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物。
6、MG患者慎用的药物包括：部分激素类药物，部分抗感染药物(如氨基糖苷类抗生素、喹诺酮类等以及二性霉素等抗真菌药物)，部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、B．受体阻滞剂、异搏定等)，部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等)，部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等)，部分麻醉药物(如吗啡、度冷丁等)，部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)。其他注意事项包括：禁用肥皂水灌肠；注意休息、保暖；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。
7、预后：
眼肌型MG患者中10％～20％可自愈，20％～30％始终局限于眼外肌，而在其余的50％～70％中，绝大多数患者可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型MG。约2／3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20％左右的患者在发病1年内出现MG危象。肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神经肌肉接头传递的药物等。广泛使用免疫抑制药物治疗之前，MG的病死率高达30％，而随着机械通气、重症监护技术以及免疫抑制剂广泛应用于MG的治疗，目前病死率(直接死于MG及其并发症的比例)已降至5％以下。（本文内容源于指南原文，仅供学习使用。）赞赏
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