哪些重症肌无力患者需要手术？
重症肌无力
重症肌无力（myastheniagravis,MG）在临床工作中相对少见，未接触过这类病人的临床工作者可能对其知之不详，对于重症肌无力的手术治疗不甚了解，其实胸腺切除术是MG治疗的支柱，是能够达到治愈或临床缓解的主要方式。在此，小编总结了重症肌无力几个版本的诊疗指南，温习一下MG的手术指征。
重症肌无力是一种由于神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的骨骼肌无力，影响部分肌群而非全部，肌无力严重程度呈波动性，为获得性自身免疫性疾病。其中自身免疫性抗体中最主要的为乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab），阳性率为80%。
一、临床表现
MG临床主要表现为眼睑无力导致上睑下垂，眼肌乏力，重影，以及活动后四肢肌肉易疲劳，甚至累及延髓肌，导致声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，严重时出现呼吸机无力，呼吸困难。症状劳累后加重，休息后缓解，“晨轻暮重”。
二、辅助检查
辅助检查包括：1.新斯的明试验2.重复神经电刺激（RNS）3.单纤维肌电图4.血清学检查。
三、发病机制
重症肌无力的发病机制尚不完全清楚，目前较为明确的致病因子包括乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）、肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）、脂蛋白相关蛋白4抗体LRP4-Ab、神经肌肉结合部突触后膜上的聚集蛋白抗体Agrin-Ab、连接素抗体、兰尼碱受体抗体。这些抗体名称记起来很麻烦，但对于患者治疗方案的制定和预后有着重要意义。
01
AchR-Ab阳性早发MG
此型指血清AchR-Ab阳性、首发症状早于50岁的MG患者，男女发病比例为1∶3。此型患者常发生胸腺滤泡增生，对胸腺切除术有良好反应。
02
AchR-Ab阳性晚发MG
此型指血清AchR-Ab阳性、首发症状晚于50岁的MG患者。男性比女性发病率略高，胸腺滤泡增生罕见，影像学或手术发现胸腺增生不明显，对胸腺切除术无反应。
03
胸腺瘤相关性MG
临床报道胸腺瘤相关的自身免疫性疾病最多的是MG，此型应该属于副肿瘤疾病。所有的MG患者中，有10%～15%可发现胸腺瘤，而胸腺瘤患者中近30%可发展为MG，具有绝对手术适应症。
04
MUSK-Ab相关性MG
患者中1%～4%可检出MUSK-Ab，此型通常发生于成人，胸腺多没有病理变化，对胸腺切除术无反应。
05
LRP4-Ab相关性MG
在MUSK-Ab和AchR-Ab阴性的MG患者中，2%～27%可检出LRP4-Ab，此型女性多见。2/3的患者胸腺是萎缩的或是正常的，胸腺切除术效果不佳。
06
眼肌型MG
此型患者中10%～20%可自愈，20%～30%始终局限于眼外肌，此型患者可发展为全身型MG，特别是在疾病早期，如果此型病程维持＞2年，90%的患者不会再发展为全身型；且此型患者中约50%可检测出AchＲ-Ab，而MUSK-Ab极少检出。
总结总结一下MG的手术适应症包括：1.MG合并胸腺瘤患者；2.AchR-Ab阳性全身型早发MG；3.AchR-Ab阴性全身型MG，对症及免疫治疗效果差的患者。
值得注意的是AchR-Ab阳性晚发尤其是60岁以上的MG，以及MuSK-Ab、LRP4-Ab、Agrin-Ab阳性的MG患者，手术效果不明确，应该慎重考虑。
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