重症肌无力(MG)危象是指MG症状恶化,呼吸肌和(或)吞咽肌严重无力,呼吸肌麻痹导致呼吸困难,咽喉肌无力导致排痰无力,阻塞气道,不能维持换气功能,如不及时抢救将危及生命。这是MG的主要死因之一。需要气管插管或气管切开,呼吸机人工辅助呼吸。MG危象是一种神经内科急诊情况,是MG最严重的并发症,发生率为15%~20%,危及患者生命需要立即识别,及时救治。感染、妊娠、分娩、药物使用不当可诱发,伴有胸腺瘤者更易发生危象。常需住入神经重症监护病房,以取得观察和处理。少数患者多次发生危象,不但危及患者生命还给患者造成了极大的心理负担,同时也是对神经科医护人员的极大挑战。
(一)发病机制
1.感染感染是MG危象常见的诱发因素,占40%。常为细菌性肺炎、病毒性上呼吸道感染和吸人性肺炎。
2.药物治疗的变化如激素治疗起始阶段和减量给药途径变化等可诱发MG危象。一些药物可能加重肌无力症状,导致危象发生,如氨基糖苷类抗生素和利多卡因等。
3.胸腺瘤患者MG伴胸腺瘤患者症状重,危象发生率高(30%),是无胸腺瘤者(15%)的2倍。
临床表现
(1)毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;
(2)烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧缩感;
(3)中枢神经症状:焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。
文献或经验分享
并发症是MG危象患者需要延长插管的重要危险因素。许多的并发症与机械通气延长有关。其次,肺不张、贫血、腹泻等是叠加风险,需要早期发现,及时处理。危象并发症在老年患者更加常见，肺不张在危象患者中发生率较高,因此需要特别强调定期进行肺部理疗和积极应用纤维支气管镜治疗严重的肺不张或肺叶塌陷。随着对MG危象的救护水平进一步提高,死于呼吸衰竭和感染等并发症的患者明显减少,而死于心脏并发症的患者增加,尤其是心搏骤停的患者有所增多,故需要加强患者的心肌保护治疗。
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