重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～/万，年发病率为4～11/万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。
病因
重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。
临床表现
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
（1）改良的Osseman分型法①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
（2）肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。 以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
临床治疗
（1）胆碱酯酶抑制剂：是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状。其使用剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗，其中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。不良反应：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和呼吸道分泌物增多。国内临床一般最大应用剂量为mg/d。
（2）免疫抑制药物治疗：
①糖皮质激素：是治疗MG的一线药物，可以使70%～80%的MG患者症状得到显著改善。使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，40%～50%的MG患者肌无力症状在4～10d内一过性加重并可能促发肌无力危象，同时应注意类固醇肌病，补充钙剂、维生素D和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸药物预防胃肠道并发症。
②硫唑嘌呤：是治疗成年全身型MG的一线药物，多于使用后3～6个月起效，1～2年后达到全效，可以使70%～90%的MG患者得到改善。通常从半量开始服药，逐渐加量，7～10d后复查血常规和肝功能，如正常可加到足量。不良反应包括：特殊的流感样反应、白细胞减少、血小板减少、肝功能损害和脱发等。服药期间至少每月复查血常规、肝和肾功能1次。
③环孢菌素A：是治疗成年全身型MG的二线药物，通常使用后3～6个月起效，可以显著改善肌无力症状，并降低血中乙酰胆碱受体抗体滴度（B级推荐，Ⅱ类证据）。主要不良反应包括：肾功能损害、高血压、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。服药期间至少每月查血常规、肝和肾功能1次。
④他克莫司（FK）：是治疗MG的二线药物，适用于临床症状控制不好，特别是RyR抗体阳性的MG患者。不良反应包括：恶心、肢体麻木、腹泻、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功损害等。服药期间至少每月查血常规、血糖、肝和肾功能1次。
⑤环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者，通常约12个月起效。与糖皮质激素联合使用可以显著改善肌无力症状，并可在6～12个月时减少糖皮质激素使用剂量，儿童患者慎用。不良反应包括：白细胞减少、脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀胱炎和骨髓抑制等。每次注射前均需要复查血常规和肝功能。
⑥其他：抗人CD20单克隆抗体（rituximab）：可试用于糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的MG患者（Ⅳ类证据），特别是抗MuSK抗体阳性的MG患者。不良反应包括：发热、寒颤、支气管痉挛、白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等。
在使用上述免疫抑制剂和/或免疫调节剂时定期检查肝肾功能、血和尿常规等。如果免疫抑制剂对肝肾功能、血和尿常规影响较大或者出现不可耐受的不良反应，则应停用或者选用其他药物。
（3）静脉注射用丙种球蛋白：主要用于病情急性进展、手术前准备的MG患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用，多于使用后5～10d左右起效，作用可持续2个月左右。在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的使用量。不良反应包括：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。
（4）血浆置换：使用适应证与静脉注射用丙种球蛋白相同，长期重复使用并不能增加远期疗效。血浆置换第1周隔日1次，共3次，若改善不明显其后每周1次，常规进行5～7次。在使用丙种球蛋白后3周内不进行血浆置换。不良反应包括：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的MG患者禁用。宜在感染控制后使用，血浆置换期间发生感染要积极控制感染，并根据情况决定是否继续进行血浆置换。
（5）胸腺摘除手术治疗：疑为胸腺瘤的MG患者应行胸腺摘除手术，早期手术治疗可以降低肿瘤浸润和扩散的风险（A级推荐），其中部分MG患者的临床症状能够得到改善，而部分可能在术后出现严重的MG症状。部分MG患者经胸腺摘除手术后可完全治愈；也有部分患者术后MG症状加重，但总体来说大多数胸腺增生患者能够从手术中获益。一般选择手术的年龄为18周岁以上。需要紧急手术的患者，为防止手术后出现肌无力危象，术前可予血浆置换或丙种球蛋白等药物。
（6）其他：呼吸肌训练和在轻型MG患者中进行力量锻炼，可以改善肌力（C级推荐，Ⅲ类证据）。建议患者控制体重、适当限制日常活动、注射季节性流感疫苗等。
预后
重症肌无力患者预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
预防
1.可能使重症肌无力加重或复发的因素
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。
2.重症肌无力患者慎用药物
（1）抗生素类庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
（2）降脂药慎用。
（3）非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。
（4）奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。
（5）箭毒、琥珀胆碱。
（6）胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。
（7）蟾酥及中成药，如：六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。
（8）不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。
预防
1.可能使重症肌无力加重或复发的因素
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。
2.重症肌无力患者慎用药物
（1）抗生素类庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
（2）降脂药慎用。
（3）非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。
（4）奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。
（5）箭毒、琥珀胆碱。
（6）胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。
（7）蟾酥及中成药，如：六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。
（8）不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。
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