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疾病科普何为重症肌无力

该平台根据治疗重症肌无力数千例患者的临床经验,为广大患友提供重症肌无力缓解期中医调养、发作期中西医结合治疗、危象期抢救注意事项及典型病案分析等知识,旨在让患友正确认识疾病,充满信心,走向健康。

(佘世锋教授负责专业内容提供及审核,刘小斌教授提供支持)

概念

重症肌无力是乙酰胆碱受体(AchR)抗体介导的细胞免疫依赖、补体参与的获得性自身免疫性疾病,主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AchR受损引起。临床上属于罕见病,其患病率为(77-)/万,年发病率为(4-11)/万。

临床表现

每个年龄段均可发病,起病隐袭,但有2个发病高峰:20-40岁,发病者女性多于男性,约为3:2;40-60岁,发病者则以男性多见,多合并胸腺瘤。

1.受累肌肉病态疲劳:肌无力于下午或傍晚劳累后加重,休息后症状可减轻。肌无力呈规则的晨轻暮重的波动变化。

2.受累肌肉的分布和表现:全身骨骼肌均可受累,但多数以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状90%为一侧或双侧眼外肌麻痹,表现为上睑下垂、斜视和复视等;重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,瞳孔缩小。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、皱纹减少、闭眼和示齿无力;咽喉肌受累表现为咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、鼻音、发声障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。

3.重症肌无力危象:指MG患者急剧发生的呼吸肌无力,不能维持正常的换气功能。多见于全身型和球部肌肉受累者,是致死的主要原因。诱发因素包括呼吸道感染、外科手术(包括胸腺切除术)、分娩、精神紧张、突然停药、全身疾病等。

4.常见伴发疾病:约1.3%-10.8%的MG患者具有典型的甲亢或甲减临床表现;10%-15%伴有胸腺瘤,50%-70%伴有胸腺增生。

5.病程特点:大多隐袭起病,整个病程症状呈波动性,呈缓解与复发交替,个别患者为暴发性。晚期患者休息后肌无力亦不能完全恢复。多数患者迁延数年至数十年,靠药物维持病情。极少数患者可自然缓解。









































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