重症肌无力女孩：请代替我，看这世界的美

年7月，雅婷出现了重症肌无力的首发症状,年9月,因缺氧时间太长，造成不可逆性脑损伤,去年11月9日上午7点,拔管后40min，雅婷的心脏停止跳动。

这个女孩叫雅婷

是个得才兼备不需要父母老师多操心的孩子。

去年7月，雅婷出现了重症肌无力的首发症状，右眼皮毫无征象地下垂，影响视觉，确诊后回家不间断服药，且仍然上学。在就诊约半年后（今年年初），雅婷出现吞咽困难，嘴巴用不上力气，说话开始发不准部份简单的音节。

今年9月13日晚12点，已休息的雅婷因呼吸困难叫醒父母，继而昏厥。雅婷妈妈立刻开始做人工呼吸，呼之无反应，无意识。由于严重呼吸肌无力，雅婷有痰咳不出致使窒息。医院，但因缺氧时间太长，造成不可逆性脑损伤。在PICU的50多天里，始终昏迷，延续高烧，不能自主呼吸，必须靠呼吸机保持，医生表示再醒来的可能性渺茫。雅婷父母接受了孩子不会好转的现实，为了结束女儿的痛苦，医院器官捐献调和员的，希望女儿取得重生。

11月9日上午7点，雅婷被推动手术室，拔管后40min，雅婷的心脏停止跳动。

认识重症肌无力

重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经－肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引发。MG的年发率为（8～20）／10万[1]，各年龄段都可病发，1～5岁儿童占多数。多数起病藏匿，呈进展性或减缓与复发交替进展，有“晨轻暮重”的特点。

（1）肌无力散布

（1）首发症状为眼外肌麻痹

多数病人的首发症状为眼外肌麻痹，包括上睑下垂、视力模糊、斜视、复视、眼球转动不灵活等，但瞳孔不受影响。

（2）累及脸部和口咽肌肉

脸部和口咽肌肉受累后，会出现连续咀嚼无力、吞咽困难、构音困难、饮水呛咳等。

（3）四肢肌群及其他

以近端为主，主要表现为抬臂、上楼梯、下蹲、上车困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。另外还有颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力等。

（2）肌无力危象及处理

累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难，需用呼吸机辅助通气称为MG危象。

口咽肌和呼吸肌无力者易发生危象，夜里不能躺平睡，只能坐着喘，有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤而至。

重症肌无力患者一旦产生呼吸肌麻痹，立即行气管切开，运用呼吸机辅助通气，并依照危象的不同类型采取相应处理方法。危象是MG最危急状态，上世纪80年代病死率高达40%以上，近二十多年来，病死率已降至20%之内[2]。

她还活在世界的某个地方