重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~/万,年发病率为4~11/万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
眼肌型重症肌无力眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是10岁的儿童和40岁的男性,50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。
2病因重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
3临床表重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
4检查1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
眼肌型重症肌无力案例一:
眼肌型重症肌无力是指肌无力症状局限于眼外肌,此病任何年龄均可起病,绝大多数病人可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力,西医治疗本病尚无特效方法。目前王世龙医师采用“五龙荣肌汤”效果显著,现介绍如下:
王某,女,38岁。年5月28日初诊。
患者因发现右侧眼睑日渐下垂,医院就诊确诊为眼肌型重症肌无力,遂来就诊。刻下症见右侧眼睑下垂,眼裂变窄。自觉疲乏,纳食可,睡眠佳,二便调。舌紫暗,苔白腻,脉沉弱。予五龙荣肌汤治疗。
处方:生黄芪90克,党参30克,炒白术15克,陈皮10克,升麻6克,柴胡6克,当归15克,炙甘草15克,生晒参10克,广地龙15克,金银花15克,制马钱子0.3克(分冲)。30剂水煎服。
二诊:服上方后,患者自觉症状好转。舌质暗,苔薄白,脉沉细弱。仍守前方,加量再进。
处方:生黄芪克,生晒参15克,生山药30克,炒白术15克,陈皮10克,当归20克,柴胡3克,升麻3克,广地龙15克,制马钱子0.6克(分冲),炙甘草15克。30剂水煎服。
三诊:患者服药后眼睑下垂好转,双脉细。舌质暗,苔薄白。脉细弱。虑进甘温益气之品,当考虑阴阳维系,守方加入山药、麦冬,以气阴同调。
处方:生黄芪克,生晒参15克,炒白术15克,生山药30克,当归20克,陈皮10克,炙甘草10克,广地龙15克,制马钱子粉0.9克(分冲),麦冬15克,柴胡6克,升麻6克,金银花15克。30剂水煎服。
四诊:眼睑下垂明显好转,两侧眼裂基本相同。舌质暗红,有裂纹,苔腻。虑进甘温益气,病势已转,舌质之裂纹乃阴精不足之象,当从脾肾入手。上方加入鹿角片、山药以填精。
处方:生黄芪克,生晒参15克,炒白术15克,生山药60克,鹿角片30克,苍术15克,广地龙15克,制马钱子0.9克,土元10克,麦冬15克,炙甘草10克,柴胡10克,升麻6克。30剂水煎服。
按王世龙医师治疗本病,多从健脾益气、通络解毒入手,以补肾填精善后。中医理论认为脾主肌肉,眼部五轮学说之“肉轮”亦为脾所主,五龙荣肌汤从从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对因五脏的五味主药的剂量已达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的,使患者恢复健康。临床上出现肌肉痿软无力,是以筋脉弛缓。软弱无力,升降失司,不能随意运动为主要特征的疑难杂症《黄帝内经》云:“脾主身之肌肉。”这是因为人体的四肢、肌肉,均需要脾胃运化来的水谷精微物质来滋养。只有脾气健运,气血生化有源,周身肌肉才能得到水谷精微物质的充养,从而保证肌肉丰满,强健有力。故《黄帝内经》又云:“脾主运化水谷之精,以生养肌肉,故主肌肉。”所以在治疗本证王世龙医师在遵循古人治痿独取阳明的基础上重视脾胃调节的同时也不忘补益肝肾、培本固元从根本上解决患者的问题。在几十年的不断研究和使用中取得良好的疗效为广大患者带去福音,得到大家的认可和赞誉。