■重症肌无力
重症肌无力(MG)是指主要由抗乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。发病率大约为7.4/10万人,MG在各个年龄阶段均可发病。此病的预后较差。虽然目前具备有效的挽救生命的治疗方法,但不能早期诊断,一直是它存在的严重问题。■诊断标准
年《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》中指出,在MG临床特征的基础上,具备药理学特征和/或神经电生理学,以及血清学特征,可确定诊断:
①临床特征:眼肌等受累骨骼肌无力,朝轻暮重,持续活动后加重,经休息后缓解;
②药理学特征:肌肉注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明后,以改善最显著时的单项绝对分数计算相对评分,各单项相对评分中有1项阳性者,即为新斯的明试验阳性;
③电生理学特征:低频RNS检查发现波幅递减10%以上;SFEMG测定的“颤抖”增宽,伴有或不伴有阻滞;
④血清学特征:可检测到抗乙酰胆碱受体抗体或抗MuSK抗体。
欧蒙公司提供放射免疫(RIA)及酶联免疫(ELISA)两种试剂,用于抗乙酰胆碱受体抗体的定量检测。无论何种方法,试剂检测灵敏度及特异性均为95%以上。
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