这几天在病房与患者及家属交谈的时候，“重症肌无力”的患者及家属会紧张的问我，这是个啥病？后果严重吗？能不能治好？年轻的轮转护士会充满疑惑的询问：护士长这个病和“格林巴利”有啥区别呀？
所以，小编安排科里的骨干护士刘艳，给大家揭开“重症肌无力”的神秘面纱。
会议开始啦！快来围观吧！
1概念:是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫系统疾病。
2病因:发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。
3临床表现:重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状：
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
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临床分型及具体临床表现：①I型眼肌型20%:单纯眼肌受累,激素治疗佳,预后佳。
②IIA型轻度全身型30%:四肢肌群轻度受累,常伴眼肌受累，无咀嚼和吞咽困难构音不清,生活能自理。对药物治疗敏感。
③IIB型中度全身型25%:四肢肌群和眼肌受累，有咀嚼和吞咽困难构音不清,生活能自理困难。对药物治疗不敏感。多在半年内出现呼吸困难。
④III型重度激进型15%:起病急,进展快，数周或数月达高峰,半年内累及呼吸肌,出现呼吸困难。常需气管切开,借助呼吸机辅助呼吸,生活不能自理,治疗预后差。
⑤IV型迟发重症型9%:两年左右由I型、IIA型、IIB型演变而来,症状同III型,治疗预后差。
⑥V型肌萎缩型1%:少见,起病半年内即出现肌萎缩。
什么是肌无力危象？是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。肌无力危象分型根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：
①肌无力危象：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。
②胆碱能危象：见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
③反拗危象：“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
辅助诊断有哪些？肌电图、胸腺CT和MRI、药物试验等.
什么是新斯的明试验？胆碱酯酶抑制剂,成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。新斯的明1mg+阿托品1.mg肌肉注射,新斯的明过量可能引起恶心、呕吐、腹痛、肌肉颤动和肌无力加重等，所以用M受体阻断药阿托品对抗性治疗,以消除M型胆碱样不良反应。如果是重症肌无力患者通过抗胆碱脂酶药物试验（新斯的明试验）就会出现上图的变化治疗原则：
1、单纯眼肌型:多采用胆碱酯酶抑制剂。
2、全身型:胆碱酯酶抑制剂联合糖皮质激素。经激素治疗扔欠佳者,可考虑大剂量的丙球蛋白冲击治疗。
3、肌无力危象:积极行人工辅助呼吸,包括正压通气、气管切开、气管插管。激素冲击治疗,也可考虑血浆置换或大剂量丙球冲击治疗。
护理措施1、意识状态、呼吸频率、节律、呼吸音、心率。?
?2、有无肌无力加重，吞咽、视觉障碍程度。?
?3、自理能力和需要，有无担忧、焦虑、自卑异常心理。
一般护理1、轻症者充分休息，避免疲劳、受凉、感染、创伤、激怒。病情进行性加重者需卧床休息。
2、饮食上给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，避免干硬和粗糙食物。吞咽困难或咀嚼无力者给予流食或半流食，必要时鼻饲。服药后40分钟左右进食。??
3、做好口腔护理，皮肤护理，保持衣裤清洁，勤更换内衣内裤。?
4、鼓励病人表达心中的焦虑，给其提供适当的帮助。
1、监测生命体征、血氧饱和度及用药反应。注意观察肌无力危象等并发症。??
2、保持呼吸道通畅，床边备好吸引器，必要时准备气管切开手术用物及呼吸机供紧急需要。?
3、重症病人，卧床休息取半卧位，加用床挡。避免加重疲劳的不必要活动。??
4、定时协助改变体位、拍背。遵医嘱给予雾化吸人，做被动运动和局部按摩。??
5、清除活动范围内的障碍物，避免冲撞病人，协助病人使用暖水瓶。??
6、严格执行用药时间和剂量。禁止使用一切加重神经肌肉传递障碍的药物，如吗啡、利多卡因。链霉素、卡那霉素、庆大霉素和磺胺类药物。
重症肌无力危象的护理：?1、绝对卧床休息,抬高床头。
2、严密监侧肌无力危象的情况，及时配合抢救与处理。
3、维持正常的呼吸功能：评估患者的呼吸形态、呼吸频率及呼吸困难的程度，病情变化及时通知医生。使用呼吸机时,严密观察通气是否适当,发现通气过度或通气不足时立即更与处理。
4、保持呼吸道通畅：头偏向一侧，定时翻身叩背吸痰，遵医嘱按时给予雾化吸入，利于呼吸道分泌物及时排出。
5、改善缺氧状态：询问患者有无狗闷、憋气感觉，注意血氧饱和度变化，监测血气分析指标。
6、避免使用镇静剂及吗啡等。
1、生活规律,加强营养,保证充足睡眠。?
2、避免过劳、外伤、保持情绪稳定，避免受凉感冒及各种感染。
3、按时服药,在医师指导下合理使用抗胆碱酯酶药物。定期复查不适随诊。
4、生育年龄的妇女应做好避孕工作，避免妊娠、人工流产等。?
5、鼓励病人参加家人和朋友的旅行
看我们可爱的天使听得多认真！大家纷纷表示此次授课获益匪浅，知道了重症肌无力的分型，为什么新斯的明实验要配合阿托品肌注，肌无力危象有哪些，如何进行护理和健康宣教。学习的路上我们一直都在，广大朋友们，你们感觉如何？想获取更多知识快快加入我们吧！神经内科5病区专科特色治疗：
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