重症肌无力免疫学的病因尚无定论,自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上,遗传柯能为其内因;
重症肌无力,医学学名为MyastheniaGravis,简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。
肌无力、肌肉萎缩、皮肌炎统属于痿病的范畴。痿病是指肢体筋脉弛缓,软弱无力,日久不能随意运力或伴有肌肉萎缩的一类病证。
“痿”的记载,首见于内经。《素问·痿论》曰:“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄者,则生痿也。心气热,则下脉厥而上,上则下脉,枢折挈,胫纵而不任地也。肝气热则胆泄口苦,筋膜干,筋膜干则而渴,肌肉不仁,发为肉痿,肾气热,则腰脊不举,骨枯而髓减,发为骨痿。”《素问·生气通天论篇》曰:“因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿”以后历代各家对痿证辟都有精辟的论述,足见“痿症”一名既有渊源,又有临床可资鉴矣。
痿的含义,有两点:一是枯萎、痿者萎也,指萎缩;二是无力软弱、不能行动、前者以患肢枯萎瘦削为特征、后者以软弱无力、不能随意动作为特证、临床上凡是具其中之一者都可以视为痿证。
重症肌无力常见有眼肌型肌无力、延髓肌型无力、全身型肌无力、单纯脊髓肌型、肌无力危象。
眼肌型肌无力:表现为一侧或两侧,或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。约1/4患者可自愈,成年起病的眼外肌无力常在一至数年演变为全身型肌无力。
延髓肌型无力:表现为面部表情肌无力,眼睑闭合力弱,说话吐词不清且极易疲劳。延髓肌受累者常可累及全身其他骨骼肌群,极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。
全身型肌无力:表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累而出现相应肌群无力的症状。这些症状可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来,亦可由数组肌肉同时无力而致。
单纯脊髓肌型:表现为四肢近端肌极度无力,上楼困难,易跌倒等,经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速演变为全身肌无力。
肌无力危象是重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难,影响生活,危及生命的情况称为肌无力危象。若不及时纠正,可因呼吸衰竭而危及生命,一个患者可发生多次危象,死亡率较高
重症肌无力的辨证常分以下五型:
1.脾胃气虚:本病多见于单纯眼肌型,一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,伴食欲不振,大便烂软不实,倦怠乏力,声低气短,面黄,瘦弱。舌胖苔薄,脉细。
2.脾肾气阴二虚:多见于全身型,症见全身乏力,吞咽咀嚼困难,伴有复视,除脾虚见证外,可见气短咽干。舌红苔剥,脉细数。
3.脾肾阳虚:多见于全身型或延髓型。有显著畏寒怕冷,便溏,腰酸,吞咽明显困难,全身极度乏力。舌边有齿痕,苔薄质淡,脉沉细弱。
4.肝肾阴虚:除肌无力症状外,尚有复视、斜视、目珠固定或转动不灵活,伴头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,颧红升火,人夜日干,手足心热,盗汗或自汗。舌偏红,苔少或光剥,脉细数。
5.气血二亏:除肌无力症状外,伴面黄或苍白瘦弱,饮食元味,食少神疲,声低气短,头晕乏力。舌淡嫩,苔薄白,脉软弱或沉细。
重症肌无力患者生活中应注意的问题(1)起居有常,安排好一日生活,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸结合。
(2)避风寒、防感冒,肌无力患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
(3)饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,要有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。
(4)注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。
(5)在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心理负担,避免精神刺激和过度脑力(体力)劳累。
(6)注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。
(7)忌食生、冷及辛辣食物,避免烟酒刺激。服药期问禁食绿豆。
重症肌无力一则案例:
杨某,女,54岁因患重症肌无力
主诉:患者于年初,无明显诱因出现右眼睑下垂,视物模糊等症,
病史:医院做新斯的明试验及其他有关检查,诊断为重症肌无力,予吡啶斯的明等药治疗,但疗效不显,病情逐渐加重,于年开始出现咀嚼无力及吞咽困难,且夜间有憋气感觉,服吡啶斯的明后,症状稍有改善,但只能维持2个小时,2个小时后症状又逐渐加重.故于年来我诊所就诊.全身情况:右恻眼睑下垂,面色咣白,四肢无力,气短,汗多,夜寐差,纳呆,大便溏,小便尚可.舌质暗红,苔少,脉弦细.
诊断:重症肌无力(全身型)辨证:肝脾肾俱虚,肝风内动,风痰阻络治则:镇肝熄风,补肝肾,健脾化痰通络使用“中医八角固力汤治疗后一个月,眼睑下垂明显好转,眼斜好转,吞咽仍困难,继服原方一个月半,眼睑下垂基本回访,左右眼球定位点等高,吞咽困难明显减轻,咀嚼有力,四肢肌力明显增加,双臂平举,,双下肢蹲立5次,气短减轻.嘱继服半年后,除眼部感不适外,双眼恢复正常,四肢肌力接近正常,无吞咽及咀嚼困难,全身其他情况良好,随访三年,除因生气吞咽困难复发外,其他症状未见复发。而且吞咽困难复发后,继服原方一个月后,症状消失,全身情况良好,至今未见复发
重症肌无力患者良方,八角固力汤
第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。
第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。
第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。
第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。
第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!
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