重症肌无力
重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。导致重症肌无力（myastheniagravis，MG）的病因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。平均发病率约为7.40/百万人/年（女性7.14，男性7.66），患病率约为1/5,。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。
临床特征某些特定的横纹肌群肌力表现出波动性和易疲劳性，通常以眼外肌最常受累，肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，经休息后缓解。
治疗方法在临床中，重症肌无力需要用到以下的治疗方法。胆碱酯酶抑制剂治疗：溴化吡啶斯地明是最常用的胆碱酯酶抑制剂，用于改善临床症状，是所有类型重症肌无力的一线用药，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型患者（C级推荐，Ⅲ类证据）。其使用剂量应个体化，不宜单独长期使用，一般应配合其他免疫抑制剂或/和免疫调节剂联合治疗。
免疫抑制和调节药物治疗：糖皮质激素，需要使用免疫抑制剂治疗的重症肌无力患者，口服糖皮质激素，如强的松等是一线选择药物，可以使70-80%的患者得到缓解或显著改善（D级推荐，Ⅳ类证据）。联合使用双磷酸盐类药物或抗酸药物可以降低骨质疏松、胃肠道并发症（Ⅳ类证据）。
口服强的松可从0.5-1mg/kg/d晨顿服开始，视病情变化情况调整。如病情稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量，每2-4周减5-10mg，至20mg后每4-8周减5mg，直至隔日服用最低有效剂量。如病情危重，可使用糖皮质激素冲击，期间须严密观察病情变化，因糖皮质激素可使肌无力症状在4-10天内一过性加重并有可能促发肌无力危象。甲基强的松龙使用方法为1mg/天，连续静脉注射3天，然后改为mg静滴2天，或者地塞米松10-20mg/天，连续静远期疗效（B级推荐，Ⅰ类证据）。通常1周内起效，持续1-3个月。血浆交换第一周隔日1次，共3次，其后每周1次。交换量每次用健康人血浆1ml和代血浆ml。
三个阶段全身型重症肌无力患者一般经历三个阶段：活跃期特征性的表现为肌无力症状交替的复发和缓解过程，持续约7年左右；非活跃期肌无力症状少有波动，持续约10年左右；终末期肌无力症状对药物治疗不再敏感，并伴有肌肉的萎缩。
问医生(←长按复制)了解更多，请添加怎么治白癜风白癜风如何确诊治疗好
