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重症肌无力速记知识点

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1.重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上的ACHR受体受到损害后,受体数目减少;

2.80%的重症肌无力有胸腺肥大,淋巴滤泡增生;20%的患者有胸腺瘤;胸腺的切除可改善70%患者的临床症状,甚至可痊愈;

3.任何年龄均可发病,但有2个高峰,即20—40岁和40—60岁,前者以女性多见,后者以男性多见;

4.初次发病一般没有明显诱因,部分患者或者复发患者可先有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史,大多隐袭发病,呈进展性或缓解与复发交替性发展;

5.仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右,且多数不发展至全身肌肉;病程长短不一,数月、数年、甚至数十年;

6.全身骨骼肌均可受累,颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累;

7.肌无力多表现晨轻暮重现象,首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视、复视,重者眼球活动受限,甚至眼球固定;

8.无论哪块肌肉受累或严重程度如何,首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显效果,这是本病特点;

9.重症肌无力危象:注射新斯的明后有明显好转为本危象特点;

胆碱能危象:系因抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难,常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌过多等药物副作用现象,注射新斯的明后无效,反而症状加重;

反拗性危象:因感染、手术、分娩等导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效,而出现呼吸困难,注射新斯的明后无效,也不加重症状;

10.成人重症肌无力分为5个类型,I型为单纯眼肌型,病变始终在眼外肌,表现为上睑下垂和复视;

IIa型为轻度全身型,病情进展缓慢,且较轻,无危象出现,对药物治疗有效;IIb型为中度全身型,严重肌无力伴延髓肌无力,但无危象出现,对药物治疗欠佳;

11.辅助检查:①疲劳试验,一般用于病情不严重,尤其是症状不明显者;②新斯的明试验,成人一次肌注新斯的明1.5mg,10—20分钟后症状明显减轻者为阳性,为防止新斯的明副作用,一般同时注射阿托品0.5mg;③神经肌肉电生理检查:是最为可观、关键的检查指标,重复神经电刺激,若出现动作电位波幅的递减,且低频刺激递减程度在10%—15%以上,高频刺激递减程度在30%以上,则为阳性,即可支持本病的诊断;

12.药物治疗主要是改善症状,溴比斯地明为最常用的药物,成人每次口服60-mg,每日3-4次,可在进餐前30分钟服用,作用时间为6-8小时;溴化新斯的明,成人每次口服15-30mg,每日3-4次,在进餐前30分钟服用,作用时间为3-4小时;

13.胸腺治疗:70%的患者胸腺治疗后症状缓解或治愈,但部分患者治疗后,效果欠佳,甚至加重;血浆置换,近期疗效好,但不持久,适用于肌无力危象和难治性重症肌无力;

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