医院重症肌无力(胸腺瘤)诊治研究中心作为国内最大的治疗胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心,在年再次证明了其在治疗危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力上的地位。在年手术治疗的35例重症肌无力和胸腺瘤患者中,有00多例为巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象。这些患者来自全国各地。尽管都取得了理想效果,但确实有很多在来到医院胸外科和神经内科前经历了很多曲折。以下从三个方面总结了患者来医院重症肌无力(胸腺瘤)诊治研究中心前就诊曲折的根源所在。
图.-医院重症肌无力(胸腺瘤)中心手术量的变化
重症肌无力、胸腺瘤治疗需要多学科协作
重症肌无力是一种神经系统的自身免疫性疾病。重症肌无力(无论是否合并胸腺瘤)的诊断要由神经内科的专家完成。即使在我们胸外科医生凭借我们经验能够基本诊断重症肌无力,在医院,我们胸外科的医生还是要让患者至神经内科进一步完善诊断项目,一方面,可使诊断更确定。毕竟引起肌无力表现的神经系统疾病多样,神经内科的专家的会诊对百分百的诊断至关重要。我们重症肌无力中心每年都会遇到数十余名在各地误诊为重症肌无力到我们胸外科来做微创手术的患者,经我们协作组神经内科专家的会诊,避免了不必要的手术,得到了合理治疗。更有患者按重症肌无力在当地已做手术,术后效果不好来就诊,使我们非常难办;另一方面,可更为合理的进行术后用药和更好控制术后病情变化:重症肌无力,尤其合并胸腺瘤的,术后一段时间病情会有很大变化,这时需要有经验的神经内科和胸外科的专家共同根据病情和是否合并胸腺瘤来制定一整套术后治疗方案。多数重症肌无力要在术后2-5年的药物调整,才能使病情基本稳定,这就要求神经内科的专家根据自身积累的丰富经验,对患者术后用药进行及时、有效的调控。
胸腺肿瘤常伴有多种自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、单纯红细胞再生障碍性贫血、重症肌无力、皮肌炎、低球蛋白血症等。尽管以合并重症肌无力最为常见,但合并其他自身免疫疾病如皮肌炎、Good’s综合征、系统性红斑狼疮、addison综合征对患者损害更为严重。对于合并自身免疫疾病的胸腺肿瘤的手术治疗,一定要在自身免疫疾病得到控制的情况下,选择合理手术治疗方案。往往胸腺肿瘤常伴有多种自身免疫性疾病的手术治疗,手术难度不大,但自身免疫性疾病有可能是非常致命的。所以我们说,为了更好治疗重症肌无力和胸腺瘤,医院进行诊治。医院、医院、医院等缺乏这方面知识,在重症肌无力和胸腺瘤诊断、治疗方面有可能出现问题。合理选择不同微创手术方式——个体化微创治疗
医院胸外科在国内最早开展了胸腔镜微创手术治疗胸腺肿瘤、重症肌无力,并且一直以来,在微创手术治疗胸腺肿瘤、重症肌无力的手术量方面在国内居首。自年以后,医院胸外科在国内率先开展了胸腔镜微创手术治疗重症肌无力、胸腺瘤;6年在国内最早开展了双侧胸腔镜胸腺扩大切除手术;经过不断创新,自主研发了胸腔镜胸腺扩大切除加颈部切口(T-2b)和胸腔镜联合纵隔镜扩大胸腺切除等手术方法。尤其近几年开展了单操作孔和剑突下切口胸腺切除手术。到年,医院胸外科有7种微创手术方式治疗重症肌无力和胸腺瘤。如此多的微创手术方式,对于某一患者到底何种手术方式更为合理,一直以来是我们研究的重点。随着临床研究的深入,在首都特色研究基金和北京市扬帆计划等基金资助下,医院胸外科对各种微创手术方式治疗重症肌无力和胸腺瘤的利弊、适应症进行研究。目前在医院胸外科,根据重症肌无力和胸腺瘤疾病特点和患者自身情况,选择不同手术方式进行治疗,真正做到了个体化微创治疗重症肌无力和胸腺瘤,并取得了令人非常满意的远期疗效。
图2.单操作孔胸腺扩大切成切口
图3.单孔胸腺扩大切成切口
图4.剑突下切口
从理论上讲,无论是那种微创手术下的胸腺扩大切除手术,要想提高手术治疗重症肌无力疗效,必须达到完整切除胸腺,彻底清除前纵隔及颈根部脂肪组织内的异位胸腺。另外,是否要彻底切除双侧纵隔胸膜呢?目前多数胸外科医生为了表示对纵隔内脂肪清扫的彻底性,简单的将双侧胸膜切除,无论是经胸的胸腔镜手术,还是剑突下胸腔镜手术。实际上,在我们近几年的临床研究中,我们注意了保护对侧纵隔胸膜。保护了对侧纵隔胸膜,就是保持了一侧胸腔的完整性,对一个人未来身体健康非常重要。另外,对胸腺瘤手术来说,保护了对侧纵隔胸膜,就可以避免或减少对侧胸膜腔的转移。但保护好对侧纵隔胸膜,同时将紧邻胸膜的纵隔脂肪切除,往往对微创手术技术要求较高。
胸腺瘤手术方式和切口的选择
胸腺瘤和重症肌无力都是比较少见疾病,多数(95%以上)医院每年治疗患者不超过0例,经验相对较少。这就导致了目前国内胸腺瘤和重症肌无力患者能够及时正规系统接受治疗的病人应该是总病人群体中的少数。尤其近些年胸腔镜微创手术的开展,很多医生为了胸腔镜手术而做胸腔镜手术,往往导致不合理的切口选择。在年我们成功就诊的00多例巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象之后,静下来细想,确实有30-40例巨大胸腺瘤是由于发现时就已经很晚了或因为在追查包括重症肌无力在内的自身免疫病时才发现。但绝大多数,60-70例以上由于未经正规合理的治疗,使病情变得严重、复杂。这部分病人中有因得不到及时合理有效的治疗使病情日渐加重或者恶化、甚至部分病人因肌无力危象而危及生命;有一部分因肿瘤过大,自身技术力量不足,自己无法手术而医院,导致病情耽误;还有一部分由于盲目选择微创,未能彻底切除肿瘤,导致肌无力加重或胸腺瘤转移;还医院胡乱治疗,花掉仅有积蓄而耽误了治疗。
在年里,我们科收治了来自全国各地的20多名胸腺瘤手术后复发病例或胸腺瘤巨大未能及时手术治疗。总结这些患者,其中6名患者,他们的医生手术方式选择时过于强调胸腔镜微创手术治疗,在遇到胸腺瘤压迫或侵袭左右无名静脉时,术中怕导致无法收拾的大出血,而被迫将无名静脉上方胸腺瘤残留;2名患者错误的选择了通过剑突下胸腔镜手术治疗主动脉弓上方的胸腺瘤;4名是残留的胸腺出现了胸腺瘤;5名术前就已有胸膜腔转移,术中未探查胸膜腔,而未发现胸膜腔转移;7名胸腺瘤巨大,医院无法手术而化疗,花掉仅有积蓄而耽误了治疗。医院由于深入研究重症肌无力和胸腺瘤手术,每年手术量达到多例,具有丰富胸腔镜微创和开胸手术治疗经验。遇到侵袭性胸腺瘤,尤其合并重症肌无力的胸腺瘤,首先在手术前对胸腔镜微创和开胸手术的手术方式选择上进行细致研究,然后手术中先对胸膜腔进行完整探查,手术结束时反复蒸馏水冲洗,术后通过药敏对化疗药物和放疗做出预判,选择合理术后治疗方案;我们每年有近0名通过上腔静脉置换完整切除胸腺肿瘤,拯救了患者同时,也救了他们的家。对于巨大侵袭性胸腺肿瘤还应采取外科开胸手术,要从患者远期生存角度考虑,绝不能只为追求时髦,为了“微创”去“微创”。
图5.开胸手术切除的巨大侵袭性胸腺肿瘤
胸腺瘤是少见病,多数胸外科医生,医院胸外科医生,很少见到胸腺瘤。很多医生年见不到一个胸腺瘤。医院通过胸外科和神经内科、眼科的相互合作和共同努力,建立了国内最大的重症肌无力(胸腺瘤)中心-首都医科大学重症肌无力中心,每年手术治疗的重症肌无力和胸腺瘤达多例,在重症肌无力和胸腺瘤手术方式和整体治疗方案选择方面已形成一个体系,特别是随着经验积累和临床、基础科研项目研究的深入,我们将不断完善重症肌无力和胸腺瘤治疗体系,使我们的手术治疗体系越来越成熟。
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