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纵隔和胸腺

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纵隔常见肿瘤和瘤样病变

1.前纵隔胸腺瘤和胸腺囊肿、生殖细胞肿瘤、甲状腺病变、甲状旁腺腺瘤、淋巴瘤、福神经节瘤、间叶性肿瘤等。

2.后纵隔神经源肿瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节瘤、胃肠性囊肿等。

3.上纵隔胸腺瘤和胸腺囊肿、淋巴瘤、甲状腺病变、甲状旁腺瘤等。

4.中纵隔心包囊肿、淋巴瘤、心脏肿瘤、支气管源囊肿、心包间皮瘤、化学感受器瘤等。

胸腺肿瘤

胸腺是T细胞发育的中央器官,青春期后脂肪组织增多。呈分叶状结构,小叶周边为皮质,中心为髓质。皮质由网状的上皮细胞交织组成,其中充满淋巴细胞和一些巨噬细胞;皮质浅层淋巴细胞大而幼稚的未成熟T细胞,逐步分化为成熟的T小淋巴细胞。髓质内较多网状上皮细胞,并形成胸腺小体;淋巴细胞减少。

一、胸腺瘤

(一)临床要点①好发于中老年人;②多为前上纵隔肿物;③可致气管、食管、上腔静脉受压病征;④部分病例发生重症肌无力;⑤潜在恶性或低度恶性;⑥预后因素包括:肿瘤分期、组织学类型和切除程度。

(二)病变

1.肉眼①界限清楚的实性肿物,包膜完整或部分性包膜;②直径数毫米至数厘米;③常分叶;④可囊性变。

2.镜下

⑴基本特点包括:①分叶(大小不等);②肿瘤性胸腺上皮细胞;③血管周间隙;④髓质分化;⑤未成熟T淋巴细胞不同程度聚集。

⑵组织学类型(WHO,)

A型胸腺瘤:①成于梭形或椭圆形肿瘤性胸腺上皮细胞,无纤维带分隔;②瘤细胞核形态温和,无异型性,染色质散在,核仁不明显;③瘤细胞呈片状、席纹状、菊形团样、腺样、轮辐状、肾小球样、乳头状或旋涡状排列;④间质无淋巴细胞浸润。

B型胸腺瘤:①成于圆形或小多边形肿瘤性胸腺上皮细胞和数量不等的淋巴细胞;②根据淋巴细胞数量和肿瘤性胸腺上皮异型性程度再分为B1、B2和B3型。

B1型胸腺瘤:形似正常胸腺皮质。①少量肿瘤性胸腺上皮细胞散在于多量密集未成熟淋巴细胞背景中;②瘤细胞核形温和(圆形、淡染、小核仁);③毗邻小叶间隔和包膜处,呈现淡染的髓质分化(形成髓质样区域或髓质岛)。

B2型胸腺瘤:①在大量未成熟淋巴细胞背景中,散布较多肥硕的肿瘤性胸腺上皮细胞;②肿瘤细胞具有大泡状核,核仁明显,胞质丰富;③血管周隙较明显、多见;④肿瘤细胞围绕血管周隙呈栅栏状排列,可融合成片。

B3型胸腺瘤:或称高分化胸腺癌。①主要由肿瘤性上皮细胞组成,混有少量未成熟淋巴细胞;②肿瘤细胞大片块状排列。

AB型胸腺瘤:兼有A型胸腺瘤和B型胸腺瘤形态,两者所占比例不等,彼此分离或相互混合。

(3)免疫组化染色:①肿瘤性胸腺上皮细胞呈CK+;②未成熟T淋巴细胞呈CD1a+、CD99+、CD5+、TdT+。

二、胸腺癌

或称C型胸腺瘤。包括鳞状细胞癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌(癌肉瘤)、透明细胞癌、腺癌、乳头状癌、高分化神经内分泌癌(典型类癌、非典型类癌)、低分化神经内分泌癌(大细胞性神经内分泌癌、神经内分泌型小细胞癌)、未分化癌等。

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