再说针对免疫机制的治疗
目前主要是三大手段：血浆置换、人免疫球蛋白（IVIG，俗称“丙球”）和大剂量激素冲击治疗（主要是甲强龙）。
其实它们三个起效都蛮快，一般说血浆置换和IVIG多在一星期内起效，有的书上说激素起效较慢。但其实如果以mg甲强龙起始冲击治疗的话，一星期显效率也达58%（注意是显效！临床评分改善50-80%），说明多数患者用激素起效也挺快的。
这三个药如何选择呢？首先，原则上讲，对付危象这三个都可单独应用，比较轻的患者，有时候用哪一个都能渡过难关。但是重一些的患者，联合激素+IVIG会更好一些。
如果患者病情比较重但经济条件又不好，单用激素在里面性价比会更高（毕竟一上呼吸机和监护，花钱如流水啊，丙球又是那么昂贵），单用激素一是疗效可靠，二是逐渐减量的过程中可以维持稳定的疗效。相比之下，IVIG和血浆置换的作用在几个星期后就会消失（所以往往它们两个，要配以别的可以长期用的免疫抑制剂，不是激素也是环孢素之类的）。
血浆置换和IVIG的方案较为固定。这里介绍下激素治疗的方案：甲强龙1g/d×3d，继之mg/d×3d,mg/d×3d,mg/d×3d。然后口服60mg甲强龙或泼尼松，根据疗效和添加其他免疫抑制剂的情况再决定进一步激素减量方案（后面参考文献有更详细介绍）。
如果觉得我说的太啰嗦，只记住一个甲强龙+IVIG基本也够应用了。血浆置换历史上用的多，但现在有了IVIG，就显得麻烦，越来越没有市场了。
总之，面对重症肌无力危象，不要怕，不要慌。条件反射的想起两大法宝：机械通气和免疫治疗（主推甲强龙+IVIG）。绝大多数患者都能安然渡过危象的。
PS万一考博/规培/专培考试或者找工作面试让你说出重症肌无力都有哪些危象，写不写反拗性危象呢？呵呵，这是一个问题。万一题库答案没有与时俱进，不写有丢分的可能哦。如果是我答的话，会一手写上课本上如是说xxxxxx，另一手补充：但其实反拗危象这个概念源自xxxxx，近年已经鲜有人提及了。
PPS考试最怕这种可以模棱两可写答案的题了，选择题尤让人纠结！！！！！
PPPS重症肌无力危象的治疗需要完备的理论基础+实践中的历练，短短一篇文章是万万不能彻底解决问题的。本文的意义在于：1.提供信心，只要治疗得当，死亡率非常低。2.提供一个框架，理清主要措施。3.提供的参考文献多为精品，仔细研读方能全面掌握。总之，道路是曲折的，前途是光明的。
PPPPS当然重症管理的一些通用原则还是要掌握的，为了缩减篇幅、突出重点，没有过多强调，大家实践中要注意。
参考文献
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2.文诗广,许贤豪,秦绍森,等.糖皮质激素治疗重症肌无力早期致病情加重的临床观察[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,,8(3):-.
3.许贤豪.重症肌无力的肾上腺皮质激素疗法[J].内科急危重症杂志,,9(3):-.
4.谢琰臣,许贤豪,张华,等.以大剂量糖皮质激素冲击为主综合治疗重症肌无力的临床观察[J].中华神经科杂志,,39(8):-.
5.MyastheniaGravis:AManualfortheHealthCareProvider.
6.WendellLC,LevineJM.Myastheniccrisis[J].TheNeurohospitalist,,1(1):16-22.
7.中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国免疫学会神经免疫学分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南.中华神经科杂志.,48(11):-.
作者：医院神经内科李凯医生
来源：医脉通
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