我院检验科新开展重症肌无力患者血清抗体的检测,包括抗乙酰胆碱受体抗体(Anti-AchR抗体)和抗骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体(Anti-Musk抗体)。
注意事项:
1.暂周一、周二抽血送检,全血3ml,紫帽管。
2.暂开手写化验单送检。
3.血标本送放免实验室。
该项目的开展对于重症肌无力的确诊、以及病因不清的肌无力、眼肌麻痹、球麻痹等有重要临床意义。
附文章:
多抗体检测在重症肌无力诊断中的意义
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种典型的抗体介导的自身免疫性疾病。研究认为该病的发病与抗乙酰胆碱受体(acetycholinereceptor,AChR)抗体有密切关,同时还与抗骨骼肌特异性酪氨酸激酶(muscle‐specifictyrosinekinase,MuSK)抗体、抗乙酰胆碱酯酶(cholinesterase,AChE)抗体、横纹肌抗体、突触前膜抗体PsM-抗体等有关。
抗乙酰胆碱受体抗体(Anti-AChR抗体)是MG发病最重要的自身抗体,一般认为全身型MG患者约85%该抗体为阳性,因此抗AChR抗体的测定对MG诊断有较高的价值。依此有学者将MG分为血清阳性重症肌无力(seropositivemyastheniagravis,SPMG)和血清阴性重症肌无力(seronegativemyastheniagravis,SNMG)。但也有研究发现,在血清全部AchRAb中只有一部分抗体可激活补体的连锁反应,或者可能改变乙酰胆碱受体AChR功能的表位,即为致病性的AChRAb,因而通过简单的AChRAb总体水平的检测来预见致病性AChRAb的水平是不够完全的。因此AchR-Ab可以作为MG诊断的重要血清学标志之一,但AchR-Ab的滴度并不是MG患者严重程度的可靠指标。
抗酪氨酸激酶抗体(Anti-Musk抗体)是一种表达于突触后膜的跨膜蛋白,其在促进突触成熟、维持神经肌肉接头正常结构和AChR聚集中具有重要作用。有报道anti-AChR抗体阴性的全身型MG患者约50%可检测到anti-Musk抗体。Anti-Musk抗体在女性MG患者中多见,多以球部肌肉受累为首发症状,呼吸肌受累较多见,临床症状更重,预后较差。且胆碱酯酶抑制剂对于此类患者治疗效果差,易产生不良反应。
MG患者血清中也可检测出针对横纹肌抗原的抗体,此类抗体被称为“横纹肌抗体”,包括抗titin抗体和抗RyR抗体。研究提示抗titin抗体与胸腺瘤有高度相关性。国外文献报道抗titin抗体可见于70%~90%合并胸腺瘤的MG患者,以及50%的晚发型MG患者,少见于伴发胸腺增生及早发型MG患者。RyR是一种跨膜钙通道蛋白,因其能与一种植物碱兰尼碱(ryanodine)结合而得名。联合检测抗titin抗体和抗RyR抗体对合并胸腺瘤的MG诊断的灵敏性和特异性分别为95%和70%。此外,抗RyR抗体也与临床严重程度有关,抗RyR抗体阳性MG患者多以球部肌肉、呼吸肌和颈部肌肉受累为首发症状,临床表现更严重。
因此Anti-AChR抗体是诊断MG的必需项目,Anti-Musk抗体主要存在于Anti-AChR抗体阴性的患者体内,两种抗体联合检测可以提高阳性率。Anti-Titin抗体和Anti-RyR抗体对MG合并胸腺瘤(MGT)和迟发型MG的诊断有较高的价值。
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