该平台根据国医大师邓铁涛教授经验传承,通过对医治重症肌无力数千例患者的临床总结,为广大患友提供重症肌无力减缓期中医调养、发作期中西医结合医治、危象期抢救注意事项及典型病案分析等知识,旨在让患友正确认识疾病,充满信心,走向健康。
(佘世锋教授负责专业内容提供及审核)
病史、症状、检查—诊断
诊断主要根据病史,典型的临床表现即受累骨骼肌延续活动后疲劳无力,明显具有时间上与程度上的波动性。受累肌群可分成包括眼外肌、颜面肌、咽喉肌、颈肌、躯干肌和肢体肌等,经休息或用胆碱酷酶抑制剂可以减缓,且无神经系统其他体征。另外可进行以下之一检查进而确诊:
(1)疲劳实验阳性:受累肌群连续运动后症状明显加重即为肌疲劳现象。成人MG患者强调定量疲劳实验,且制定有专项的评定量表,}但儿童MG中以年幼儿童病发为多见,检查允从性差,尚缺少年龄相干的儿童专项定量疲劳实验量表;
(2)药物实验症状迅速减缓则为阳性,常选药物包括甲基硫酸新斯的明及腾喜龙;
(3)肌电图或低频神经重复电刺激检测;
(4)乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)的检测:,是MG诊断重要的参考根据,若阳性有助于诊断,若阴性不能排除MG的可能性、儿童MG病例AchRAb检测多阴性;
(5)影象学检查:胸部CT或MRI可以帮助胸腺瘤的诊断。MG患者多合并有胸腺瘤或胸腺增生的可能。
溴吡斯的明—医治
一些病例在病发后数月或数年后可自行减缓;
一些儿童期病例可持续到成人时期;
虽然少数眼肌型可能不需医治会自行减缓,但多数病例需要免疫抑制药物的医治;
初期医治可能减少向全身性MG发展的可能;
多数儿童病例经免疫抑制剂医治后可以临床治愈。
暴露激素在内的免疫抑制剂对生长发育中儿童的近、远期有一定的副作用,因此对初次病发的MG患儿,应首选溴吡斯的明治疗,尤其是单纯眼肌型,等待自然减缓的到来。仅在效果不佳、屡次复发时或转为全身型,可斟酌加用或改用激素,糖皮质激素医治疗效肯定,同时应坚持用药最少1年。当激素医治无效时,尤其是MG危象患儿,可选用免疫球蛋白冲击、血浆交换或其他免疫抑制剂医治。
复发—预后
复发的高低与MG类型及所选用药物类型无关,但与用药时间,年龄大小及病程长短密切相干,即用药时间越短,年龄越大,病程越长,越易复发。过早停药,不规则用药,感染则是引发MG复发的主要诱因。儿童MG是1慢性疾病,需坚持长时间规则医治,积极预防感染,减少复发是取得长时间减缓的关键。凡经过1年以上规则医治者,其中大部分都有满意疗效,一半以上患儿取得长时间减缓,远期预后明显高于自然减缓率。
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