最近学习了一篇个案报道：
22岁女性，因呼吸困难3天就诊。否认咳嗽、咳痰、胸痛。否认四肢运动障碍、视觉异常与吞咽困难。近3月因发音障碍「鼻音说话」而到五官科就诊，接受语言师治疗。否认药物滥用史，近期未用药。
查体：T36.7度，P次/分，R40次/分，BP/98mmHg，SaO%。意识模糊，无颈静脉充血怒张，听诊两下肺湿罗音。无下肢浮肿。
检查检验：血气分析（面罩吸氧10L/分）：PH7.，PaCO.7mmHg，PO.2mmHg。血常规正常。血糖肝肾功能正常。心电图示窦性心动过速，UCG正常。胸片未见明显渗出，胸腔容积未见缩小，胸部CTA未见肺栓塞。
收入ICU予气管插管机械通气治疗。插管后脉氧迅速回升到%。因患者无自主呼吸而无法撤机。
诊断为「急性II型呼吸衰竭」应该没有问题，但是呼衰的基础病因究竟是什么呢？
诊断思路呼吸衰竭（respiratoryfailure）在临床实践中通常按动脉血气、发病急缓及发病机制进行分类：
1.按照动脉血气分类：
I型呼吸衰竭即低氧性呼衰，主要见于肺换气功能障碍(通气/血流比失调、弥散功能损害、肺动-静脉分流等)，如严重肺部感染、间质性疾病、急性肺栓塞等；
II型呼吸衰竭即高碳酸血症性呼衰，系肺泡通气不足所致。
2.按照发病急缓分类：
急性呼吸衰竭某些突发的致病因素，如严重肺疾病、创伤、休克、电击、急性气道阻塞等，可使肺通气和(或)换气功能迅速出现严重障碍，短时间内即可发生呼吸衰竭。因机体不能很快代偿，若不及时抢救可危及生命；
慢性呼吸衰竭一些慢性疾病可使呼吸功能的损害逐渐加重，经过较长时间发展为呼吸衰竭。如慢阻肺、肺结核、间质性肺疾病、神经肌肉病变等，其中以慢阻肺最常见。早期虽有低氧血症或伴高碳酸血症，但机体通过代偿适应，生理功能障碍和代谢乱较轻，仍保持一定的生活活动能力，动脉血气分析pH在正常范围(7.35～7.45)。另一种临床较常见的情况是在慢性呼衰的基础上，因合并呼吸系统感染、气道痉孪或并发气胸等情况，病情急性加重，在短时间内出现PaO2显著下降和(或)PaCO2显著升高，称为慢性呼吸衰竭急性加重，其病理生理学改变和临床表现兼有慢性和急性呼吸衰竭的特点。
3.按照发病机制分类：
泵衰竭驱动或调控呼吸运动的中枢神经系统、外周神经、神经肌肉组织(包括神经肌肉接头和呼吸肌)以及胸廓统称为呼吸泵，这些部位的功能障碍引起的呼吸衰竭称为泵衰竭（pumpfailure）。泵衰竭主要引起通气功能障碍，表现为Ⅱ型呼衰。
肺衰竭气道阻塞、肺组织和肺血管病变造成的呼吸衰竭称为肺衰竭(lungfailure)。肺实质和肺血管病变常引起换气功能障碍，表现为I型呼衰。严重的气道阻塞性疾病(如慢阻肺)影响通气功能则可造成Ⅱ型呼衰
（▲▼上下滑动查看全部内容）回到本病例，患者既往无慢性呼吸道疾病史，突然呼吸衰竭，PH7.，PaCO.7mmHg，PO.2mmH（吸氧10L/分）可以诊断为急性II型呼吸衰竭。
II型呼衰通常是泵衰竭所致，患者胸片未见渗出、肺水肿、胸腔积液及气胸表现，CTA排除了肺栓塞；UCG未见心内分流与心衰表现，五官科会诊未见气道阻塞，可基本排除气道或肺部病变，肺衰竭无依据。呼衰病因指向呼吸泵：中枢神经系统、外周神经、神经肌肉组织以及胸廓。
药物及创伤可排除，电解质正常。考虑神经肌肉疾病导致的呼衰，特别是格林-巴利综合征或重症肌无力。但全身体检包括神经系统检查未见异常，脑脊液检查（-）。肌电图检查：多处重复神经电刺激（RNS）波幅递减。药理试验：使用新斯的明后机械通气的潮气量明显增加。血清抗体检测：乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）12.4nmol/L，明显升高。
最后诊断：重症肌无力、肌无力危象、II型呼吸衰竭
予溴吡斯的明mg/天+泼尼松30mg/天+丙球mg/kg/天治疗5天后，病情明显改善，但脱机拔管后2周再次恶化，予气切机械通气治疗，2月后最终成功脱机拔管并出院。
后期行胸腺切除术，但随后出现了呼吸窘迫与呼吸骤停，经抢救成功出院，予激素及溴吡斯的明维持治疗，情况稳定。
讨论重症肌无力（myastheniagravis,MG）是一种乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。
MG的主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。患者可表现为复视、上睑下垂，咽喉肌受累可表现为构音困难、鼻音（正如本例）与肢体无力。
MG晚期阶段可有3%～5%的患者呼吸肌受累出现呼吸困难衰竭并发症，需要机械通气治疗，这就是所谓的「肌无力危象」。
本例MG以呼吸衰竭为首要表现极为罕见，原作者认为这是首次文献报道。患者3月前有构音障碍到五官科就诊未能诊断MG，直到患者出现了急性呼衰抢救。抢救患者时还使用了肌松剂琥珀酰胆碱，此药会延长MG患者的麻痹瘫痪时间，但对本患者影响不明显。
类似病例2年前笔者也遇到一个类似的病例：24岁女性剖宫产后突然呼吸衰竭，予气管插管机械通气治疗，氧合明显好转，转入呼吸科上午脱机拔管，中午病人诉胸闷，自己主动要求插管，但心电监护指标均正常，呼吸频率也正常，严密观察。坚持到下午出现呼吸急促伴脉氧明显下降，遂再次插管机械通气。
次日全院会诊予新斯的明试验，患者上肢肌力明显恢复，查AChR抗体（+），确诊为重症肌无力，予溴吡斯的明治疗后成功脱机拔管。追问患者近2年出现阵发性咽部不适、吞咽障碍，曾医院五官科就诊，未能找到病因。
十余年前笔者还遇到过一老年男性，表现为反复的II型呼吸衰竭，但无明显慢性咳嗽气喘史，胸部CT也未见明显感染征象，反复多次住院，反复无创机械通气治疗，最后神经科会诊，发现患者手掌大鱼际明显萎缩，考虑运动神经元疾病引起的呼吸衰竭，限于当时条件，未进一步深入检查。最后患者气管切开长期机械通气治疗。
小结1.呼吸衰竭按发病机制分类，可分为泵衰竭与肺衰竭；
2.神经、肌肉及胸廓疾病可引起泵衰竭，表现II型呼衰；
3.气道、肺实质与肺血管疾病可引起肺衰竭，主要表现为I型呼衰；
4.不明原因的呼吸衰竭要考虑到神经肌肉疾病的可能，如重症肌无力等；
5.具有MG的临床特征，具备药理学和/或神经电生理学特征，可临床诊断为MG。血清AChR抗体阳性有助于进一步明确诊断，需除外其他疾病。
作者：李勇
策划：飞腾题图：站酷海洛投稿：xiangfeiteng
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1.SharmaSR,SharmaN,YeolekarM.Anundiagnosedmyastheniagravispresentingasisolatedrecurrentacuterespiratoryfailure.JNeurosciRuralPract.;3(1):80-82.doi:10./-7.
2.葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].第9版.人民卫生出版社,.
3.中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国免疫学会神经免疫学分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南[J].中华神经科杂志,,48(11).
4.KimWH,KimJH,KimEK,etal.Myastheniagravispresentingasisolatedrespiratoryfailure:acasereport.KoreanJInternMed.;25(1):-.doi:10./kjim..25.1.
5.RezaniaK,GoldenbergFD,WhiteS.Neuromusculardisordersandacuterespiratoryfailure:diagnosisandmanagement.NeurolClin.;30(1):-viii.doi:10.6/j.ncl..09.01
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