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中医治疗重症肌无力的病理

重症肌无力症是什么?

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(cholinesteraseinhibitors,ChEI)治疗后症状减轻。发病率为8~20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

 重症肌无力的常见病因

 (一)感受温毒:感受温热之邪,或病后余邪未尺,低热不减,或温病高热持续不退,皆令内热燔灼,伤津耗气,肺热叶焦,津伤失布,不能润泽五脏,五体失养而痿弱不用。

(二)湿热浸淫:久处湿地或涉水淋雨,感受外来湿邪,郁而生热,浸淫经脉,营卫运行受阻,或郁遏生热,或痰热内停,蕴湿积热,导致湿热相蒸,浸淫筋脉,气血运行不畅,致筋脉失于滋养而成痿。

  (三)饮食毒物所伤:素体脾胃虚弱或久病致虚,使中气受损,脾胃受纳、运化、输布水谷精微的功能失常,气血津液生化之源不足,无以濡养五脏,以致筋骨肌肉失养;或饮食不节,过食肥甘,损伤脾胃,均可致痿。此外,服用或接触毒性药物,损伤气血经脉,经气运行不利,亦可致痿。

 重症肌无力肌无力的西医治疗常用激素、免疫抑制剂以及各种神经营养因子等,仅限于控制症状,毒不良反应大,疗效不佳。目前,西医治疗皮肌炎尚无特殊针对性手段及药物。与西药相比较,中医治疗皮肌炎有其自身优势,这一点已被广大患者广泛认可和接受。

临床特征

MG患者肌无力的显著特点是每日波动性,肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最为常见,其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。

累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果,出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累,可引起突然死亡。

除了肌无力症状以外,MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎和类肌无力综合征

临床特征

MG患者肌无力的显著特点是每日波动性,肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最为常见,其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。

四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果,出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累,可引起突然死亡。

除了肌无力症状以外,MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎和类肌无力综合征

什么是五龙荣肌汤?

主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。

功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。

主治病症:重症肌无力、进行性肌营养不良、运动神经元病、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。

临床运用:五龙荣肌汤是王世龙主任历经20多年的临床研究,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个效方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。痿证:是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力,甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津,或气阴不足等因素有关。本病病位在筋脉、肌肉、但根于五脏虚损。

肾主骨,脾主肌肉,肝主筋,心主血脉,肺主皮毛,故痿证病变主要涉及局部经脉与以脾胃、肺、肝、肾关系较为密切。基本病机是筋脉肌肉失于濡养。

辨证要点:

主症:肢体筋脉弛缓,痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证,多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。

肺热津伤、发热多汗,热退后突然出现肢体软弱无力,皮肤干燥,心烦口渴吗,呛咳咽燥,便干,尿短黄,舌质红,黄,细数。

湿热浸淫,身体困重,尤以下肢为重,伴胸脘痞闷,或发热,小便赤涩热痛。舌红,苔黄腻,脉濡数。

脾胃虚弱,起病缓慢,肢软无力,时好时差,甚则肌肉萎缩,伴神倦乏力,食少便溏,气短自汗,面色少华。舌淡或有齿印,苔腻。

肝肾亏虚,病久肢体痿软不用,肌肉萎缩,形瘦骨立,伴腰膝酸软,头晕耳鸣,或二便失禁。舌红绛,少苔,脉细数。

瘀阻脉络,四肢痿软,麻木不仁,伴肌肤甲错,或拘挛疼痛。舌质紫暗,脉涩。

在治疗上述病症中,王世龙主任会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对因五脏的五味主药的剂量已达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的,使患者恢复健康。

临床上出现肌肉痿软无力,是以筋脉弛缓。软弱无力,升降失司,不能随意运动为主要特征的疑难杂症《黄帝内经》云:“脾主身之肌肉。”这是因为人体的四肢、肌肉,均需要脾胃运化来的水谷精微物质来滋养。只有脾气健运,气血生化有源,周身肌肉才能得到水谷精微物质的充养,从而保证肌肉丰满,强健有力。故《黄帝内经》又云:“脾主运化水谷之精,以生养肌肉,故主肌肉。”所以在治疗本证王世龙主任在遵循古人治痿独取阳明的基础上重视脾胃调节的同时也不忘补益肝肾、培本固元从根本上解决患者的问题。在几十年的不断研究和使用中取得良好的疗效为广大患者带去福音,得到大家的认可和赞誉。

以上方为主加减治疗叁年,轮换用补肾药,或去锁阳,加巴戟天,或加狗脊、川断,或加杜仲,或加紫河车,或加鹿角胶,或加关沙苑,暑季酌加佩兰。患者病情稳定,后发现高血压,配合降压药,病情未见影响,时有感冒,病情也未见反复。

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