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早期如何识别重症肌无力危象

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重症肌无力特指一种免疫性疾病,其病变出现在神经和肌肉连接的部位,是免疫抗体阻断了神经与肌肉之间的链接,导致神经到肌肉的指令不能传导而造成的无力。重症肌无力发病率约为0.3~2.8/10万人,目前全球患者超过70万。该病所有年龄都可以发病,有两个发病高峰年龄,其中20~40岁以女性多见,40~60岁男性多见。重症肌无力最大的特点是活动后加重,休息以后可以好转。虽然名字里有“重症”二字,但大多数重症肌无力患者预后良好,通过规范的系统治疗,80%~90%可以达到或接近恢复正常生活。

重症肌无力临床表现

经常从一组肌群开始,逐渐累及其他肌群,以上睑下垂和复视为最常见的发病症状,占80%。骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重。根据临床表现,按Osserman分成5型。

Ⅰ型:眼肌型,表现为上睑下垂、复视等。

ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累。

ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,通常有咀嚼、吞咽和构音障碍。

Ⅲ型:重度激进型,进展快,数周或数月内累及咽喉肌,半年内累及呼吸肌。

Ⅳ型:迟发重度型,缓慢进展,2年内累及呼吸肌。

Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年内出现骨骼肌萎缩。神经科查体可见四肢近端、躯干、颈部、颅面部肌肉无力,不耐疲劳,Jolly试验阳性,腱反射正常,无感觉障碍,无病理征。部分病人可进展至呼吸衰竭,出现重症肌无力危象。

早期如何识别重症肌无力危象

重症肌无力患者在病程中肌无力症状突然加重,出现呼吸肌受累,以致不能维持正常的换气功能时,称为重症肌无力危象。约15%~30%重症肌无力患者可能发生危象。危象发生时,患者可以出现四肢瘫痪、口音不清、严重窒息等严重的症状,如不及时抢救会危及生命,是引起重症肌无力患者死亡的重要原因。虽然重症肌无力危象临床症状凶险危重,但仍属于可治性疾病,经过系统的治疗,大部分患者能够回归正常的生活。因此,快速识别危象的发生,对挽救患者的生命具有重要意义。

需要引起重视的重症肌无力危象前兆症状包括:①呼吸困难或呼吸困难加重;②严重吞咽功能障碍甚至流涎;③有呼吸肌无力的征象,如音调低、言语间断、呼吸急促、辅助呼吸肌参与呼吸、矛盾呼吸;④潮气量下降(低于30毫升/公斤×理想体重),即使没有呼吸窘迫(此项需医生评估)。

出现重症肌无力危象前兆时,患者家人应当立即让患者保持安静,卧床休息,尽力保持室内空气通畅新鲜,及时帮助患者清除鼻腔及口腔分泌物,有条件吸氧者,应给予氧气吸入;同时,立即拨打急救电话,迅速医院抢救。需要特别注意的是,一旦发生危象,患者无法在家中自行处理,必须立即拨打急救电话、呼叫救护车,医院。

重症肌无力如何治疗呢?

重症肌无力属中医的“痿症”范畴,是以肢体筋脉弛缓,软弱无力,不得随意运动。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。

李艳波大夫表示;全身型重症肌无力按照中医理论归属为痿证范畴,眼肌型又称睑废、睑下垂。隋代巢元方《诸病源候论》中将该病归属风痿范畴,即虚邪贼风,致病最主要因素在于体虚。据临床数据统计,中医治疗具有明显疗效,可全程参与,且治疗副作用少,不良反应相对较少。但需经验丰富医生指导治疗,急性进展期,以健脾补肾、化浊解毒为主要治疗原则,恢复期或稳固期,主要以健脾补肾方法治疗。

南京桃清堂李艳波大夫采用“桃清止萎汤”纯中药治疗重症肌无力,桃清止萎汤是通过多年治疗很多的患者结合历代文学总结出的经验方,并根据患者病情的不同,为一人一方,针对性治疗。依据辩证结果从发病根源着手以益气生肌;宣肺润燥,滋阴养元;益肝补肾,补益扶正,祛邪正气,舒经活络等方式,调节脏腑功能,平衡气血阴阳,使患者恢复健康。

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